问题索引：
一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类？
二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查？
三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防？
具体解答：
一、【问题】溶血性贫血的定义及其分类？
【解答】
溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多，寿命缩短，骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。
溶血性贫血的分类
| 分类 |
常见疾病 |
| 一、红细胞内在缺陷 |
|
| 1.膜缺陷 |
遗传性球形红细胞增多症
遗产性椭圆形红细胞增多症
遗传性口形红细胞增多症 |
| 2.珠蛋白生成异常 |
异常血红蛋白病
珠蛋白生成障碍性贫血 |
| 3.酶缺陷 |
丙酮酸激酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症 |
| 二、红细胞外因素 |
|
| 1.抗体自身免疫性 |
自身免疫性溶血性贫血 |
| 异体免疫性 |
免疫性新生儿溶血 |
| 2.机械损伤 |
微血管病性溶血性贫血 |
| 3.生物、物理、化学方面的毒性作用 |
|
| 三、造血于细胞异常 |
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
二、【问题】溶血性贫血的临床表现及其实验室检查？
【解答】
1.临床表现
急性溶血时有寒战、高热、头痛、背痛、胸闷、腹痛，甚至出现周围循环衰竭或急性肾衰竭；
慢性溶血常伴有不同程度的黄疸、肝脾大及胆结石。
2.实验室检查
红细胞膜缺陷性溶血性贫血--红细胞渗透脆性试验及酸化甘油溶血试验（+）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症--酸化血清溶血试验（+）
红细胞酶缺陷性溶血性贫血--血红蛋白电泳异常
免疫性溶血性贫血--抗人球蛋白试验（+）
三、【问题】溶血性贫血的治疗及其预防？
【解答】
（一）处理要点：
1.消除病因及诱因。
2.对症治疗
（1）肾上腺皮质激素：为治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症也有效。
（2）免疫抑制剂：不能耐受大剂量肾上腺皮质激素者或肾上腺皮质激素疗效不佳时。
（3）成分输血。
（4）碱化尿液保护肾脏：口服或静脉给予碳酸氢钠。同时记录患者24小时的液体出入量，尿量少者给予利尿剂。
（二）健康指导
1.对G-6-PD缺乏症者，避免食用蚕豆。
2.珠蛋白生成障碍性贫血是一组常染色体遗传性疾病，凡家族史有死胎、流产者，应做好优生优育的宣传、咨询工作，做好婚前检查，对未来配偶作血红蛋白电泳筛选。
3.对机械损伤、物理和化学等因素引起的溶血性贫血，主要应从病因上加以预防。
4.免疫性新生儿溶血的预防，凡已知妇女血型为Rh阴性而其丈夫是Rh阳性的孕妇，需加强计划生育，如果已怀孕要加强产前检查，对分娩过程及产后进行监控。
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