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全科主治医师考试:《答疑周刊》2016年19期

全科主治医师考试:《答疑周刊》2016年19期

问题索引:

一、【问题】慢性粒细胞白血病怎样分期?

二、【问题】急慢性粒细胞白血病如何鉴别?

具体解答:

一、【问题】慢性粒细胞白血病怎样分期?

【解答】慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。临床上,慢性粒细胞性白血病的分期有以下几个:

一、慢性期

(1)发病年龄在4岁以上儿童,以10~12岁较多见。男、女发病数无差异。起病缓慢。

(2)症状:可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等,亦可无全身症状,只在查血时被发现。

(3)体征:主要表现为脏器浸润,可见巨脾,肝肿大,淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。

二、加速期

主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期:

(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。

(2)脾脏进行性肿大。

(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。

(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10%。

(5)外周血嗜碱粒细胞>20%

(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。

(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

三、急变期

具备下述之一者可诊断为本期:此期临床症状、体征比加速期更恶化。

(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。

(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。

(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%。

(4)有髓外原始细胞浸润。

二、【问题】急慢性粒细胞白血病如何鉴别?

【解答】急性白血病是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。

急性粒细胞白血病是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,其出血症状是十分常见的,发生率达72%~94%,明显高于其他急性白血病,往往是弥散性血管内血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。

慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病),主要涉及髓系。其临床特点是外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。常以脾脏肿大为最显著体征。可发生于任何年龄,但以中年居多,男性多于女性。起病缓慢,早期可无自觉症状,往往就医时脾脏已达脐平面上下,质地坚实,表面光滑,无压痛,脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。早期可血象白细胞数明显增高,常超过20×109/L,可达100×109/L以上。血小板多在正常水平,部分患者增多;晚期血小板渐减少,并出现贫血。骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例明显增高。

全科主治医师考试:《答疑周刊》2016年第19期(word版下载)

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