免疫球蛋白的结构
“免疫球蛋白的结构”相信是准备参加医学三基考试的朋友比较关注的事情，为此，医学教育网小编整理内容如下：
1.补体固有成分的遗传性缺陷
补体两条激活途径的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出现遗传性缺陷。C3缺乏可导致严重的、甚至是致死性的脓性细菌感染。C2与C4缺乏与自身免疫性疾病有关，其机制可能是由于经典途径激活受阻，导致循环IC不能被有效地清除。
2.补体调节蛋白的缺陷
(1)C1抑制物(C1INH)缺陷
C1抑制物缺陷可引起遗传性血管性水肿，属常染色体显性遗传。
(2)I因子和H因子缺乏
旁路途径可溶性调节蛋白缺乏十分罕见。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3转化酶生成失控，血浆C3被完全耗竭，循环IC的清除发生障碍。患者常伴有肾小球肾炎。
(3)膜结合补体调节蛋白缺乏
阵发性夜间血红蛋白尿患者的红细胞和其他细胞不能表达膜结合调节蛋白，以致自身细胞表面C3转化酶及MAC的形成失控，导致细胞溶解加剧。红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感，导致PNH患者出现反复发作的血管内溶血。
3.补体受体缺陷
(1)红细胞表面CR1表达减少可导致循环IC清除障碍，从而导致某些自身免疫性疾病的发生。
(2)白细胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β链(CD18)基因突变，导致CR3与CR4缺失，临床表现为反复的化脓感染。免疫球蛋白的结构
1.轻链和重链
Ig基本结构：两对四条肽链通过链间二硫键连接形成Ig的单体结构。两条相同的长链称为重链，即H链;另两条相同的短链称为轻链，即L链。
两条重链间，轻链与重链间以二硫键相连，整个Ig分子呈“子呈字型。结构域由链内二硫键所连接的两个β片层所组成。
2.可变区和恒定区
(1)可变区
即V区，位于L链靠近N端的1/2区域和H链靠近N端的1/5或1/4区域。V区氨基酸排序随抗体特异性不同有较大的差异。L链和H链的V区分别称为VL和VH。
高变区：在VL和VH中某些局部区域的氨基酸组成和排序具有更高的变化程度。也称互补决定区。
(2)恒定区
即C区，位于L链靠近C端的1/2区域和H链靠近C端的3/4区域或4/5区域。这个区域氨基酸的组成和排序比较恒定。医学.全.在.线.提供.www.med126.com
H链含有4-5个结构域、L链含有2个结构域。每一结构域约由110个氨基酸组成。
3.铰链区
位于CH1和CH2之间，易伸展弯曲，富含脯氨酸残基，易被木瓜蛋白酶、胃蛋白酶水解，该区称为铰链区。
4.结构域
Ig分子可折叠成若干个球型结构，每个球型结构约由110个aa组成，称为结构域或功能区。
每个功能区一般有其独特的功能。
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