硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴医|学教育网搜集整理。

【病因病理】

硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。

病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。

【诊断要点】

1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。

四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。

2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。

【辩证分型】

1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。

证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热；

肺失宣肃测咳嗽痰白；邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛；舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。

2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。

证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促；邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木；邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死；舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。

3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。

证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬；气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难；舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。

4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细。

证候分析：阳气虚弱，寒凝经脉，血行瘀滞，则畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀；血瘀致虚，肌肤失荣，则术硬似蜡；舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细，均为阳虚寒凝血瘀之征。

5.正虚邪恋症状：形瘦肢倦，心慌气短，头晕面白，肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎，脱发。舌淡，苔薄，脉细弱。

证候分析：邪恋日久，正气大亏汽血两虚，五脏失养。心主血，肺主气，心肺失养则面白、心慌气短；脾主肌肉，主四肢，肾主藏精，生髓充脑，脾肾失养，则形瘦肢倦，头晕脱发；因虚而瘀，皮肤肌肉长期失于气血濡养，则肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎；舌淡，苔薄，脉细弱，均为正气大亏，气血两虚之征。

【分型治疗】

1.肺卫痹阻治则：宣肺散寒、活血通络。

方药：荆防败毒散加减。

荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减：肌表疼痛无汗者，加麻黄9克、桂枝9克，以宣表发汗；关节疼痛明显者，加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克，以加强散寒疏风，通络活血止痛之功。

2.热毒郁络治则：清热解毒、凉营通络。

方药：银翘散合清营汤加减。

金银花15克连翘12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄参12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克随症加减：咳嗽、痰黄者，加贝母9克、黄芩15克，以清热化痰；肌肉疼痛、僵直者，加桂枝6克、知母9克、当归9克、络石藤15克，以调和营卫，活血通络。

3.气郁血瘀治则：理气活血、化瘀通络。

方药：身痛逐瘀汤加减。

川芎9克桃仁9克红花9克当归9克五灵脂9克（包）香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龙12克随症加减：肌肤消瘦者，加鸡血藤15克、黄芪30克，以助益气养血；血瘀发热者，加制大黄9克、丹皮9克，以化瘀清热。

4.寒凝血瘀治则：温阳散寒、通络化瘀。

方药：阳和汤加减。

当归9克炙麻黄9克熟地15克鹿角胶9克（烊入）白芥子9克炮姜6克肉桂3克（后下）红花9克随症加减：畏冷较甚，腰腿酸软者，加附片15克、杜仲12克，以温肾壮腰；便溏，苔腻者，去熟地，加苍术10克、薏苡仁30克，以健脾化湿；局部皮肤坚硬者，加醋鳖甲9克、昆布、海藻各15克，以软坚化瘀。

5.正虚邪恋治则：益气养血、活血通络。

方药：四君子汤合桃红四物汤加味。

黄芪30克党参15克白术12克茯苓15克当归10克川芎10克桃仁9克红花9克鸡血藤15克地龙9克随症加减；肌肉关节酸痛明显者，加秦艽15克、成灵仙15克、制乳香、制没药各6克，以祛风通络，化瘀止痛。

【中成药】

1.全鹿丸 每次6克，每日3次。

2.小活络丹；每次6克，每日3次。

3.十全大补丸 每次1粒，每日3次。

【简便方】

黄芪30克、当归9克、桂枝9克、鸡血藤30克、鹿角片12克，水煎服，每日1剂。适用于气血不足，阳虚血瘀型便皮病。

【其它疗法】

外治法：桂枝、川芎、苏木、红花、细辛、艾叶各20～45克，水煎，浸泡或熏洗患肢及手足，每次20～40分钟（保持药温）。每日1～2次，1月1个疗程。

针灸疗法：取穴为四组。①大椎、肾俞；②命门、脾俞；③气海、血海；④隔俞、肺俞。以上四组轮流针刺，以补法为主，并可施艾灸。每周3次。

穴位注射法：当归注射液2～4毫升，选以上一组穴位局部注射，每日或隔日注射1次，10天为1个疗程。

推拿法：采用按、压、摩、推、点、拨等手法，在四肢相关穴位推拿。每日1次，30次为1个疗程。手法有一定强度，以患者耐受为度。

【注意事项】

1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。

2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。

3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。

4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。