遗传性牙本质发育不全（hereditary dentinogenesis imperfecta）

Shields等（1973）将其不同的临床表现分成3种亚型：

Ⅰ型：伴有全身骨骼发育不全。

Ⅱ型：即遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。

Ⅲ型：是被称为壳牙（shelltooth）的一种牙本质发育不全。牙本质极薄，髓室和根管明显增大。

症状体征 :

牙冠呈微黄色半透明，光照下呈现乳光，牙釉质易从牙本质表面分裂脱落使牙本质暴露，从而发生严重的咀嚼磨损，在乳牙列，全部牙冠可被磨损至龈缘，造成咀嚼、美观和语言等功能障碍。有严重磨损导致低位咬合时，也可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。X线片可见牙根短。牙萌出后不久，髓室和根管完全闭锁。

病理病因 :

本病属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，但亦可隔代遗传。男、女患病率均等，乳、恒牙均可受累。医|学教育网搜集整理亲代1人患病，子女可有半数发病，符合常染色体显性遗传规律。

检查方法 :

实验室检查：

釉质结构基本正常，釉牙本质界失去小弧形的排列而呈直线相交，有的虽呈小弧形曲线，但界面凹凸较正常牙为浅。牙本质形成较紊乱，牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至有的区域完全没有小管，并可见未钙化的基质区域。由于不断较快地形成牙本质，成牙本质细胞退变消失，有的细胞被包埋于基质内，髓腔也由于不断形成的牙本质充满而消失。