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瘢痕性类天疱疮概述

瘢痕性类天疱疮概述:

瘢痕性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性表皮下疱病,特点以粘膜受累为主,慢性病程,受累粘膜有发展为瘢痕的倾向。本病不应看作是一个临床单一的疾病,而应当看作是不同类型易累及粘膜表面疱病所共有的一个疾病表型。医学|教育网搜集整理大多数病人在皮肤和粘膜沿表皮基底膜带有免疫球蛋白和/或补体成分的线状沉积。以间接免疫荧光检查,约20%-30%病人的血清中可检测到循环抗基底膜的自身抗体,通常滴度较低。CP是一种慢性进展性疾病,可导致严重的局部并发症。例如,当萎缩性瘢痕和纤维化累及结膜,本病将最终导致失明。

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