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白细胞减少症和(或)粒细胞减少症的概述

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白细胞减少症和(或)粒细胞减少症的概述:

成人外周血白细胞计数持续<4×10/L称白细胞减少症,成人外周血中性粒细胞绝对值<2.0×10/L为粒细胞减少症,<0.5×10/L为粒细胞缺乏症。

病因

白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见,多为继发性。常见的发病机制为:

①粒细胞生成减少如感染、电离辐射、肿瘤骨髓转移、恶性血液系统疾病、抗肿瘤或其他药物影响等;

②粒细胞成熟障碍见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等;

③粒细胞破坏增多如脾亢、感染、炎症或免疫异常医学教育/网整理搜集;

④粒细胞分布异常循环池内的粒细胞迁移至边缘池,可造成假性粒细胞减少,外周血粒细胞计数减少,注射肾上腺激素后,粒细胞从边缘池进入循环池,计数恢复正常。

临床表现

白细胞减少症常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主。大多数患者起病缓慢,可出现头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。中性粒细胞是人体抵御病原微生物的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数多少、减少的速率以及其他免疫系统受损的程度直接相关。慢性原发性中性粒细胞减少症可见于儿童和成人,感染较轻或不发生感染,多数患者一年内自行缓解,少数可持续多年。周期性中性粒细胞减少症可发生于任何年龄,但多见于儿童,病程迁延多年,呈一定的规律性发作,常间隔21天(12~35天)发作1次,每次持续3~6天,发作时全身不适,头痛、发热,伴有咽部或其他部位感染,部分患者有关节痛、脾及淋巴结肿大。药物引起的粒细胞减少多发生在用药后5周,最长可达7周,但也可在数小时内发病,临床表现主要是乏力、易疲劳,严重者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热、骨痛等。

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