2021年乡村全科助理医师复习指导：先天性心脏病的临床表现，相信是北京、上海、天津、重庆、湖南、浙江、福建、山东、河北、山西、安徽、江苏、辽宁、江西、吉林、湖北、广东、广西、宁夏、四川、河南、甘肃、陕西、西藏、海南、黑龙江、贵州、内蒙古、青海、云南、新疆、兵团乡村全科助理医师考生关注的事情，医学教育网小编整理内容如下：
先天性心脏病的概述、临床表现、转诊
【考频指数】★★★
【考点精讲】
先天性心脏病的概述、临床表现、转诊
先天性心脏病简称先心病，系胎儿时期心脏及大血管发育异常所致，是小儿最常见的心脏疾病。室间隔缺损最常见，法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见。
一、房间隔缺损
1.临床表现
（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。
（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。
肺A高压-P2亢进肺动脉第二心音亢进伴固定性分裂
（3）杂音：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音。
（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。
2.房间隔缺损X线表现
肺纹理增多；右心影增大；肺动脉段突出；主动脉段正常或缩小；右心房及右心室增大。可有“肺门舞蹈”。
3.转诊
小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。需手术或者介入治疗需转诊。
二、室间隔缺损
1.临床表现
（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。
（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。
呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳
声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染
扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶
（3）杂音：胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，伴四周广泛传导。
（4）左右心室大，左心房可增大。
2.室间隔缺损X线检查
小型缺损时，心肺无明显改变；中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大；大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。
3.转诊
闭合多发生在7岁以内，但1岁内多见。需外科治疗，介入性治疗需转诊。
三、动脉导管未闭
1.临床表现
（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。
（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。
重症（导管口径粗大）：体循环血流不足和肺血流量增多，偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神经）。
（3）杂音：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二音增强。
（4）左心室大，左心房可大。
2.动脉导管未闭X线检查
X线检查：肺动脉段突出，可有肺门“舞蹈”。动脉导管未闭者主动脉弓影增宽这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损显著不同，有鉴别意义。
3.转诊
动脉导管在出生后大约10～15小时即发生功能性关闭，2～3个月解剖性关闭。手术治疗宜选择学龄前，需转诊相应条件的医疗机构进行。
四、法洛四联症
1.临床表现
（1）血流动力学变化——右向左分流型
①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。
其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。
（2）法洛四联症临床表现
①青紫：最早、最主要的症状。
②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。
③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。
④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
⑤生长发育落后，P2减低。
（3）杂音：第2、4肋间2～4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广。
（4）右心室大，心尖上翘。
2.法洛四联症X线检查
X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈。
3.转诊
内科——鼓励饮水，去除诱发因素。
外科——根治术，需转诊到相应条件的医疗机构行外科治疗。
【进阶攻略】
房间隔缺损=杂音部位+分裂固定+右心增大
室间隔缺损=杂音部位+心室大
动脉导管未闭=杂音部位+连续性机器样杂音+左心大
法洛四联症=青紫+蹲踞+杂音部位+右心室大+P2减低+靴型心
【易错易混淆辨析】
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭=左向右分流型
法洛四联症=右向左分流型
动脉导管未闭者主动脉弓影增宽这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损显著不同，有鉴别意义。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。两者需要注意差别。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.房间隔缺损杂音产生的主要原理是
A.主动脉瓣相对狭窄
B.血流直接通过缺损口
C.二尖瓣相对狭窄
D.肺动脉瓣相对狭窄
E.三尖瓣相对狭窄
二、A2型选择题
1.男，4岁，胸骨左缘3～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
2.男孩，2岁。自幼咳嗽、气急，生长发育落后。查体：胸骨左缘上方可闻及收缩期杂音。心导管检查发现肺动脉血氧含量高于右心室。最可能的诊断是
A.房间隔缺损
B.法洛四联症
C.肺动脉高压
D.动脉导管未闭
E.肺动脉狭窄
3.男孩，5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。此患儿其心脏由哪4种畸形组成
A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚
B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚
C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚
E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.D
【答案解析】房间隔缺损在早期是右房压力可略高于左心房，血流自右向左，随着肺循环量增加，转为左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致严重的肺动脉高压，而又出现右向左分流。其胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音产生是因为左向右分流使右心房舒张期容量增加，而导致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄及肺动脉瓣相对狭窄所致。
二、A2型选择题
1.A
【答案解析】室间隔中～大型缺损：①体循环血流减少的表现：如生长发育落后、呼吸急促，多汗，喂养困难，消瘦、苍白、乏力；②肺循环血流增多的表现：如易反复呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫；④体检：心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进；⑤大型缺损伴肺动脉高压时，发生梗阻性肺动脉高压，可出现右向左分流，患儿呈持续青紫，并逐渐加重，称为艾森曼格综合征。
2.D
【答案解析】动脉导管未闭临床症状：①症状：分流量小，常无症状。②体征：心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
3.C
【答案解析】法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。
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