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出血性疾病-血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据是什么?

医学教育网2020-03-24 16:29
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出血性疾病-血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据是什么?为了帮助大家了解,医学教育网小编前来为您解答:

本病的诊断标准如下。

1. 主要诊断依据

(1) 血小板减少

1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板

2)皮肤和(或)其他部位出血。

3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。

4)血小板寿命缩短。

(2)微血管病性溶血贫血

1)正细胞正色素性中、重度贫血

2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。

3)网织红细胞计数升高。

4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。

5) 黄疸、血胆红素升高,以间接胆红素为主。

6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。

7)与深色尿,偶可见血红蛋白尿。

以上(1)、(2)两项合称TTP二联征。

(3)无明显原因可以解释上述二联征。

具备以上(1)——(3)三项即可初步诊断TTP。

2、其他诊断依据

(1)神经精神异常:精神异常与血小板减少、MAHA同时存在成为TTP三联征(Triad)

(2)肾脏损害:蛋白尿,镜下血尿。

(3)发热:多为低、中度发热,如有寒战、高热常不支持特发性TTP-HUS的诊断

肾脏损害、发热与三联征同时存在称为TTP五联征。

(4)消化系统症状:由于胰腺及胃肠道微血栓可导致腹痛,25%-50%的患者有肝、脾肿大。

(5)软弱无力

(6)辅助检查:

1)ADAMTS13测定:重度减低者具有诊断价值 。

2)组织病理学检查:可作为诊断辅助条件,无特异性。典型病理表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性,并含有vWF因子,纤维蛋白/纤维蛋白原含量极低。此外,还有血管内皮增生、内皮下“透明样”物质沉积、小动脉周围同心性纤维化等,栓塞局部可有坏死,一般无炎性反应。目前已很少应用,除非为寻找原发性疾病。

3)凝血象检查:有条件应争取检查以辅助诊断。本病时PT、纤维蛋白原等基本正常,D-二聚体、纤维蛋白降解产物、凝血酶-抗凝血酶复合体、纤溶酶原活化因子抑制物(PAI-1)、血栓调节素(thrombomodulin)等均可轻度增高。

4)直接Coombs′试验:本病时绝大多数应为阴性。

5)其他:血浆中vWF因子升高,可发现抗血小板抗体,抗CD36抗体、UL-vWF等,肝转氨酶也可增高。如果怀疑HUS时,应进行大肠杆菌的细菌学检查。

以上就是“出血性疾病-血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据是什么?”的全部内容啦,以上信息由医学教育网小编汇总,更多信息请关注医学教育网血液病学职称考试栏目!

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