病理学技术职称考试

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恶性纤维组织细胞瘤的临床特点

医学教育网2020-01-02 11:13
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“恶性纤维组织细胞瘤的临床特点”相信是准备参加病理学技术职称考试的朋友比较关注的事情,为此,医学教育网小编整理内容如下:

恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组)

恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何,均不能将其视为良性,因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明:以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤,只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。当然,腹膜后也有真性的良性炎性病变,如Rosai-Dorphman 病、郎格罕组织细胞肉芽肿病、软斑等。

1. 多型性恶纤组:肿瘤细胞异型性明显,部分区域呈束状或轮辐状排列。可见巨细胞、淋巴细胞、浆细胞。电镜下由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合组成。多形性肿瘤细胞是该型的特点。

2. 黏液型恶纤组:肿瘤细胞圆形、短梭形或星状,疏松分布于黏液基质中。间质中可见散在炎细胞浸润。有时肿瘤细胞稀少,黏液背景上炎细胞散在分布或聚集成堆,此时易误诊为炎性假瘤或其它良性病变。但多取材时常可找到细胞丰富区,而且细胞有异型性。在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中,该型已经不存在,而是归类于黏液纤维肉瘤。

3. 炎症型恶纤组:最突出的特点是肿瘤细胞与大量的炎细胞特别是中性白细胞混杂。有些瘤细胞含吞噬的中性白细胞。轮辐状结构、组织细胞及坏死也常见。该型恶纤组当细胞异型性较小时也容易误诊为良性病变如炎性假瘤、特发性腹膜后纤维化等。

4. 巨细胞型恶纤组:由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成(图3.8)。可有出血、坏死,也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。

腹膜后恶性纤维组织瘤和软组织恶性纤维组织细胞瘤一样,似乎成了一个“垃圾筐”,任何分化不明显而难以归类的肿瘤常常被诊断为恶纤组。但真正的恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后并不多见,很多被诊断为恶纤组的病例可能多数为纤维、肌纤维、平滑肌或其它间叶肿瘤。因此,诊断腹膜后恶纤组须要慎重,应该首先排除其它肿瘤的可能。在新的WHO有关软组织肿瘤分类中,所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型,属于高度未分化型肉瘤,而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤,无论背景为黏液性或炎症性,其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征,即细胞主要呈梭形,当肿瘤分化较差时可以为多型性,细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。由于瘤细胞为纤维性,所以间质胶原相对丰富。在加上特征性轮辐状排列及炎症背景,诊断往往并不困难。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中,恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列,细胞浆嗜酸性较强,细胞核相对较长较肥胖,多取材往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润,但远不如恶纤组多见和明显。当鉴别困难时,免疫组化有较大帮助,后者肌源性标记如actindesmin有较强表达,而前者CD68及溶菌酶较强表达。恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主,而且黏液变性常见,但后者无轮辐状排列,细胞核相对细长和弯曲,而且炎症背景不明显。当鉴别诊断实在困难时,可做免疫组化,恶性神经鞘瘤S-100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时,容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化,但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。

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