“恶性纤维组织细胞瘤的临床特点”相信是准备参加病理学技术职称考试的朋友比较关注的事情，为此，医学教育网小编整理内容如下：

恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组）

恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何，均不能将其视为良性，因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明：以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤，只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。当然，腹膜后也有真性的良性炎性病变，如Rosai-Dorphman 病、郎格罕组织细胞肉芽肿病、软斑等。

1. 多型性恶纤组：肿瘤细胞异型性明显，部分区域呈束状或轮辐状排列。可见巨细胞、淋巴细胞、浆细胞。电镜下由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合组成。多形性肿瘤细胞是该型的特点。

2. 黏液型恶纤组：肿瘤细胞圆形、短梭形或星状，疏松分布于黏液基质中。间质中可见散在炎细胞浸润。有时肿瘤细胞稀少，黏液背景上炎细胞散在分布或聚集成堆，此时易误诊为炎性假瘤或其它良性病变。但多取材时常可找到细胞丰富区，而且细胞有异型性。在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中，该型已经不存在，而是归类于黏液纤维肉瘤。

3. 炎症型恶纤组：最突出的特点是肿瘤细胞与大量的炎细胞特别是中性白细胞混杂。有些瘤细胞含吞噬的中性白细胞。轮辐状结构、组织细胞及坏死也常见。该型恶纤组当细胞异型性较小时也容易误诊为良性病变如炎性假瘤、特发性腹膜后纤维化等。

4. 巨细胞型恶纤组：由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成（图3.8）。可有出血、坏死，也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。

腹膜后恶性纤维组织瘤和软组织恶性纤维组织细胞瘤一样，似乎成了一个“垃圾筐”，任何分化不明显而难以归类的肿瘤常常被诊断为恶纤组。但真正的恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后并不多见，很多被诊断为恶纤组的病例可能多数为纤维、肌纤维、平滑肌或其它间叶肿瘤。因此，诊断腹膜后恶纤组须要慎重，应该首先排除其它肿瘤的可能。在新的WHO有关软组织肿瘤分类中，所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型，属于高度未分化型肉瘤，而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤，无论背景为黏液性或炎症性，其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征，即细胞主要呈梭形，当肿瘤分化较差时可以为多型性，细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。由于瘤细胞为纤维性，所以间质胶原相对丰富。在加上特征性轮辐状排列及炎症背景，诊断往往并不困难。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列，细胞浆嗜酸性较强，细胞核相对较长较肥胖，多取材往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润，但远不如恶纤组多见和明显。当鉴别困难时，免疫组化有较大帮助，后者肌源性标记如actindesmin有较强表达，而前者CD68及溶菌酶较强表达。恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主，而且黏液变性常见，但后者无轮辐状排列，细胞核相对细长和弯曲，而且炎症背景不明显。当鉴别诊断实在困难时，可做免疫组化，恶性神经鞘瘤S-100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时，容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化，但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。

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