病理性色素沉积-病理学主治医师辅导

（1）含铁血黄素：含铁血黄素（hemosiderin）是由铁蛋白（ferritin）微粒集结而成的色素颗粒，呈金黄色或棕黄色而具有折光性。颗粒大小不一，是巨噬细胞吞食红细胞后在胞浆内形成的一种色素，为血红蛋白被巨噬细胞溶酶体分解而转化所成。由于铁蛋白分子中含有高铁（Fe3+），故遇铁氰化钾及盐酸后出现蓝色反应，称为普鲁士蓝或柏林蓝色反应。细胞破裂后，此色素亦可散布于组织间质中。左心衰竭时，在发生淤血的肺内可有红细胞漏出肺泡中，被巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素。这种细胞可出现于患者痰内，即所谓心衰细胞。当溶血性贫血时有大量红细胞被破坏，可出现全身性含铁血黄素沉积，主要见于肝、脾、淋巴结、骨髓等器官。

（2）胆红素（bilirubin）：也是在吞噬细胞内形成的一种血红蛋白衍生物。在生理情况下，衰老的红细胞在单核吞噬细胞中被破坏，其血红蛋白被分解为珠蛋白、铁及胆绿素，后者还原后即成为胆红素，进入血液。血中胆红素过多时则将组织染成黄色，称为黄疸。胆红素一般呈溶解状态，但也可为黄褐色折光性小颗粒或团块。在胆道阻塞及某些肝疾患时，肝细胞、毛细胆管及小胆管内可见许多胆红素。黄疸明显时，胆红素颗粒亦可见于Kupffer细胞、肾小管上皮细胞内，并可在肾小管腔内形成胆汁管型。但人体因有血脑屏障的保护，胆红素通常不能进入脑和脊髓，而在新生儿则由于血脑屏障尚不完善，故在高胆红素血症（hyperbilirubinemia）时，大量胆红素可进入脑细胞内，使其氧化磷酸化过程受障，能量产生受抑，细胞乃发生变性，引起神经症状。肉眼观可见多处神经核（豆状核、下丘脑、海马回等）明显黄染，故称之为核黄疸。

（3）脂褐素（lipofuscin）：为一种黄褐色细颗粒状色素，其成分约50%为脂质，其余为蛋白质及其他物质。脂褐素颗粒为细胞内自噬溶酶体（autophagolysosome）中的细胞器碎片发生某种理化改变后，不能被溶酶体酶所消化而形成的一种不溶性残存小体。正常人的附睾上皮细胞、睾丸间质细胞以及某些神经细胞的胞浆中可含有少量脂褐素。老年人及一些慢性消耗性疾病患者的肝细胞、肾上腺皮质网状带细胞的胞浆以及心肌细胞核两侧的胞浆中，均可出现脂褐素，故此色素又有消耗性色素之称。脂褐素颗粒在电镜下呈典型的残存小体（residual bodies）结构。

（4）黑色素（melanin）：为大不、形状不一的棕褐色或深褐色颗粒色素。正常人皮肤、毛发、虹膜及脉胳膜等处均有黑色素存在。皮肤黑色素由黑色素细胞（melanocyte）产生：黑色素细胞中的酪氨酸在酪氨酶的作用下医学教育|网搜集整理，氧化为二羟苯丙氨酸（dihydroxyphenylalanine，DOPA，多巴）。多巴被进一步氧化为吲哚醌，失去CO2后转变为二羟吲哚，后者聚后成一种不溶性的聚合物，即黑色素，再与蛋白质结合为黑色素蛋白。黑色素细胞内因含有酪氨酸酶，故当加上多巴时，则出现与黑色素相似的物质，谓之多巴反应阳性；相反，表皮下的噬黑色素细胞（melanophore），即吞噬了黑色素的组织细胞，因不含酪氨酸酶，故多巴反应阴性。用此方法可以鉴别黑色素细胞和噬黑色素细胞。人的垂体所分泌的ACTH能刺激黑色素细胞，促进其黑色素形成。当肾上腺功能低下时（例如Addison病时），全身皮肤黑色素增多，这是由于肾上腺皮质激素分泌减少，对垂体的反馈抑制作用减弱，致ACTH分泌增多，促进黑色素细胞产生过多的黑色素所致。局限性黑色素增多则见于黑色素痣及黑色素瘤等。