出血性疾病是指人体止血、凝血和纤维蛋白溶解系统出现异常,导致自发性出血或轻微损伤后出血不止的一类疾病。其常见病因主要包括以下几个方面。
首先是血管壁功能异常。正常情况下,血管破损时,局部小血管会发生反射性收缩,使血流变慢,以利于初期止血。当血管壁结构或功能出现缺陷时,可导致出血。先天性的如遗传性出血性毛细血管扩张症,这是一种常染色体显性遗传病,患者血管壁先天性发育异常,表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,容易破裂出血。获得性的病因较多,如感染,细菌或病毒感染可损伤血管内皮细胞,使血管壁通透性增加,像流行性出血热病毒感染就会导致全身小血管和毛细血管广泛受损,引起出血。维生素C缺乏会影响胶原蛋白合成,导致血管壁韧性降低,易发生出血,如坏血病。此外,过敏也可引起血管壁通透性增加,如过敏性紫癜,是机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜等表现。
其次是血小板异常。血小板在止血过程中起着至关重要的作用。血小板数量异常方面,血小板减少可导致出血。生成减少常见于再生障碍性
贫血,由于骨髓造血干细胞受损,血小板生成不足;
白血病时,
白血病细胞在骨髓内大量增殖,抑制了正常造血,也会使血小板生成减少。血小板破坏过多常见于特发性血小板减少性紫癜,这是一种自身免疫性疾病,机体产生抗血小板抗体,破坏血小板。血小板消耗过多可见于弥散性血管内凝血(DIC),在某些致病因素作用下,大量促凝物质入血,激活凝血系统,导致广泛的微血栓形成,消耗了大量血小板。血小板功能异常也会引起出血,先天性的如血小板无力症,患者血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物异常,导致血小板聚集功能障碍。获得性的如
尿毒症,体内蓄积的毒素可影响血小板功能,使其黏附、聚集等功能减退。
最后是凝血异常。凝血因子缺乏或功能异常可导致凝血障碍而出血。先天性的如血友病,是一组遗传性凝血因子缺乏症,常见的有血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),患者自幼就有出血倾向,轻微创伤后可出现严重出血。维生素K缺乏会影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ