1.概念

　　急进性肾小球肾炎简称急进性肾炎，是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。根据免疫发病机制可分为3型：抗肾小球基膜抗体型（Ⅰ型）；免疫复合物型（Ⅱ型）；非免疫复合物型（Ⅲ型）。Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型多发于中、老年，男性居多。国内以Ⅱ型多见。

　　部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。主要表现为血尿、蛋白尿、浮肿、进行性少尿（至无尿）等肾炎综合征，在数周或数月进展至尿毒症，以少尿或无尿为本病特征，常有贫血。Ⅱ型常伴肾病综合征。如不及时救治，多于半年左右死于尿毒症。

　　2.诊断和鉴别诊断

　　（1）诊断。对起病急，肾炎综合征症状表现严重且持续发展，进行性肾功能损害，免疫学检查异常（Ⅱ型血清免疫复合物阳性，血清补体下降，常伴冷球蛋白血症。Ⅰ型血清抗肾小球基膜抗体阳性，补体各成分可基本正常。Ⅲ型血清抗中性粒细胞浆抗体阳性），双肾增大，可临床拟诊为急进性肾炎。凡疑及本病应及时做肾活体组织检查，若50%以上肾小球囊内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）则可确诊。

　　（2）鉴别诊断

　　①急性肾小管坏死：有明确的肾缺血或肾毒性药物使用史，以小管损害为主，无无炎综合征表现。

　　②急性过敏性间质性肾炎：明确的用药史及药物过敏反应，血和尿嗜酸性粒细胞增加等。

　　③梗阻性肾病：突发无尿，无急性肾炎综合征表现，影像学有尿路梗阻的证据。

　　④继发性急进性肾炎：依据系统受累的临床表现和实验室特异检查鉴别。

　　⑤原发性肾小球病：临床表现较重的难以鉴别只能依靠肾活检。

　　3.治疗要点

　　早期治疗可使预后大大改观，治疗原则包括强化治疗及对症治疗两方面：

　　（1）强化疗法

　　①强化血浆置换疗法。应用血浆置换机进行，每日或隔日1次，每次置换血浆2～4h，直至血清抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般10次左右。该疗法需配合泼尼松及环磷酰胺口服，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而反跳，主要适用于Ⅰ型、Ⅲ型和Goodpasture综合征。

　　②甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。甲泼尼龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时间隔3～5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。冲击疗法并需辅以泼尼松及环磷酰胺口服治疗，也可用环磷酰胺冲击疗法（1g溶于5%葡萄糖静脉点滴，每个月1次）替代常规口服。主要适用Ⅱ、Ⅲ型。

　　（2）对症治疗。对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应治疗措施。

　　（3）替代治疗。急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期患者或肾功已无法逆转者，需长期维持透析。病情静止半年以上（Ⅰ型患者血中抗肾小球基底膜抗体转阴后）可进行肾移植。