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结节性多动脉炎

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  结节性多动脉炎为一种全身性疾病,其主要病变为多个器官或系统的坏死性中、小动脉炎,皮损为多形性,以沿小动脉分布的结节最多见,内脏病变以肾脏为主,是一种非肉芽肿性血管炎,多见于男性,男女比例2~3:1,可见于任何年龄,以40~60岁居多。

  发病机理:尚不清楚,可能与

  1、病毒、链球菌感染有关。

  2、与药物、磺胺类、砷剂、青霉素等有关。

  3、与注射血清有关。

  中小动脉最常受累,其次为小静脉,病损为全层坏死性血管炎呈节段性,从急性坏死到完全愈合的各阶段病变可同时存在;晚期,血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,血管中层和外膜的节段性坏死,可使管壁变弱形成囊状动脉瘤。

  临床症状:结节性多动脉炎可累及全身各组织器官的血管,引起相应组织的缺血、临床表现复杂而多样,病情轻重不等,严重者病情进展迅速,甚至死亡,起病缓急不一,典型者以发热,乏力、体重减轻、肌痛、关节疼痛起病,半数病人有皮疹,为多形性,如果出血,指端皮肤坏死,溃疡,隆起性紫癜,网状青斑,大部分病人肾脏受累,表现为肾小球肾炎肾病综合症,肾功不全、肾梗塞、肾性高血压。胃肠道症状,胃肠出血、缺血、穿孔或发炎,周围神经损害常见,表现为麻木、疼痛、感觉减退及运动障碍,下肢的神经损害多呈现非对称性,可发生脑病。并发高血压、冠状动脉炎、心肌供血不足、心脏扩大、心力衰竭等。

  诊  断:1990年美国风湿病协会结节性多动脉炎诊断标准,下列10项中符合3项或3项以上者,可诊断为结节性多动脉炎。

  1、体重下降≥4kg。

  2、网状青斑。

  3、睾丸疼痛或触痛。

  4、肌肉疼痛、无力或下肢触痛。

  5、单神经病变或多神经病变。

  6、高血压,舒张压﹥12kPa。

  7、血肌酐或尿素氮增高。

  8、乙型肝炎。

  9、血管造影见内脏有多发性动脉瘤或闭塞病灶,除外动脉粥样硬化,纤维肌肉增生异常症或其它非炎症因素。

  10、中或小动脉活检血管壁有粒细胞或单核细胞浸润。

  辅助检查:

  1.血白细胞、中性粒细胞增高,血沉增快。肾损害时可出现蛋白尿、血尿、管型等,部分患者HBsAg阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,C反应蛋白增高,γ球蛋白增高。

  2.病变血管活检显示中小动脉坏死性血管炎。

  3.血管造影显示内脏小动脉多个瘤样扩张。

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