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纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

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  (一)一般处理和支持治疗诊断一旦确立,应立即停用所有可疑药物,合理治疗存在的感染。药物和病毒诱发的急性自限性PRCA多在1~3周内自行恢复。继发性PRCA应积极治疗原发病,如胸腺瘤及其他恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。在原发病得到有效控制后,继发的PRCA也可获得缓解。对原发性PRCA或原发病治疗后仍不缓解的PRCA可有计划地顺序选用以下治疗措施。

  (二)免疫抑制治疗有多种选择,各有利弊。

  ①糖皮质激素:为首选治疗。常用泼尼松,有效率约40%,多在1个月左右生效。宜缓慢减量停药,总疗程3-4个月;②细胞毒药物:常用者为环磷酰胺和硫唑嘌呤。选其一种,从小剂量起始,有效率40%-60%,多在2-3个月奏效。近期副作用为骨髓抑制,应注意检查血象,并据以调整剂量或停药。远期副作用有继发性肿瘤和不育,故年轻患者慎用;③环孢素:有效率60%-80%,疗效见于治疗开始后2-4周。治疗期间需检测肾功能;④抗胸腺细胞球蛋白(ARG):有效率约50%;⑤大剂量静脉免疫球蛋白:尤适用于免疫损伤病人微小病毒819相关PRCA,也可用于其他类型PRCA,副作用小,但费用高;⑥抗淋巴细胞单克隆抗体(MOAb):抗CD20和抗CD52MOAb均有成功治疗其他免疫抑制剂无效病例的报道,但价格昂贵。

  免疫抑制治疗有多种选择,宜首选糖皮质激素,如无效再根据情况选用其他免疫抑制剂。一般采用某种免疫抑制剂治疗3-4月仍未显效时,可考虑换用另一种。在使用其他免疫抑制剂时均可配伍用较低剂量糖皮质激素。目前尚缺乏各种免疫抑制剂疗效的对比试验,所以也无法证明哪一种更为优越。长期用药者均宜缓慢减量渐停。

  (三)血浆置换上述免疫抑制治疗无效时,可试用血浆置换。每周至少置换3次,连续2~3周。

  (四)手术治疗

  脾切除可试用于以上治疗均无效的难治性病例,有效率约17%。对慢性PRCA患者应检查胸腺,如有胸腺瘤应手术切除。对无胸腺瘤者胸腺切除无益。

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