1、一般症状起病隐匿，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。
2、出血本病大多因出血倾向就诊而发现。以牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。少数因创伤和手术中止血困难得以发现。出血常呈现发作性、间竭期较长。出血原因是由于血小板功能缺陷。此外，微循环中的小血栓形成及继发的纤溶亢进亦可增加出血。
3、血栓和栓塞本病由于血小板极度增多，部分患者血小板粘附性增高可致动脉或静脉内血栓形成。好发于脾、肝、肠系膜静脉和下肢静脉，腋动脉，颅内及肢端动脉，常引起相应症状，下肢静脉血栓脱落可并发致死性肺梗死。
4、脾大50％一80％患者有脾大，多为中度，巨脾少见。约半数患者肝轻度肿大，一般无淋巴结肿大。20％可有无症状脾梗塞，导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术，因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞性并发症，危及生命。此外，一般手术亦可刺激血小板升高，亦应慎重考虑。
