概述

　　大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）是一种慢性泛发全身的表皮下大疱性皮肤病。一般认为属于获得性自身免疫性疾病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。多见于老年人，预后良好。

　　病因和发病机制

　　目前多数学者认为是自身免疫性疾病，大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是IgG.免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶，导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原（BP Ag〕是由表皮基底细胞合成， BPAg1分子量为240000u，是构成半桥粒致密板块的主要成分； BP Ag2分子量为180000u，是一个跨膜蛋白。水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。

　　临床表现

　　一、多见于老年人，大多在50岁以后发病。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。

　　二、皮损典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。

　　三、症状患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。

　　诊断

　　诊断要点：

　　一、临床表现  老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。

　　二、取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。

　　三、直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。

　　鉴别诊断

　　一、大疱性多形红斑皮疹为多形性，以族集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼科利斯基征阴性，可有全身症状，病理变化显示表皮下水疱。

　　二、获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人，水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol／LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。

　　三、疱疹样皮炎好发于两肩和四肢伸侧。损害为多形性、成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒。组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查示真皮乳头顺粒状IgA沉积。

　　治疗

　　一、支持疗法应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

　　二、皮质类固醇控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg／d.水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。

　　三、免疫抑制剂不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg／d）或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。

　　四、局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。清洁刨面，去除脓痂，糜烂面可用1 ：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2．5％金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。

　　五、抗感染治疗并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。