概述

　　变应性肉芽肿血管炎 （Churg-Strauss 综合征 ） 是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。

　　病因和发病机制

　　病因不明，有学者认为是自身免疫性疾病，有证据表明如高γ球蛋白血症，IgE水平升高，类风湿因子阳性和ANCA阳性，但尚无免疫复合物和细胞介导机制诱发本病的报告。可能是机体对环境因素或药物的过敏性或自身免疫性反应。

　　病理改变

　　主要病理改变是受累中、小动脉与静脉的坏死性血管炎和血管外坏死性肉芽肿形成，肺是最常受累的器官。坏死性肉芽肿的中央是嗜酸性粒细胞，周围环绕巨噬细胞和上皮样细胞。

　　临床表现

　　可发生于任何年龄，平均发病年龄为 44 岁，男女之比为1.3∶1.疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状有如下三期表现：

　　1、呼吸道过敏反应 （ 过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等 ） ；

　　2、嗜酸粒细胞浸润表现如一过性肺炎及胃肠炎。肺部症状占37%，包括咳嗽和咯血；胃肠症状占31%，如出血、胰腺炎、阑尾炎等。

　　3、全身性血管炎伴肉芽肿形成如皮肤可见痕斑、紫癜或溃疡、结节、坏疽、指（趾）缺血等；周围神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列眼可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。

　　实验室及其他检查

　　一、实验室检查大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，占外周血白细胞总数的10%-50%，计数可达（5-20）×109/L.轻至中度正细胞正色素性贫血。部分患者血清 IgE 升高，补体成分多正常，血清γ球蛋白升高，低滴度类风湿因子阳性；约 2/3 患者 ANCA 阳性，且多为 p-ANCA .靶抗原主要为髓过氧化物酶。尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。血沉、C反应蛋白增快，血尿素氮、肌酐增高。

　　二、肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。

　　三、病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润

　　诊断

　　美国 1990 年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：

　　①哮喘史；

　　②外周血嗜酸性粒细胞增多， >10%（ 白细胞分类 ） ；

　　③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；

　　④游走性或一过性肺浸润；

　　⑤鼻窦病变；病史有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明；

　　⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。

　　凡具备上述 4 条或 4 条以上者可考虑本病诊断

　　鉴别诊断

　　一、结节性多动脉炎主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，早临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸道常不受累。无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见。

　　二、韦格纳肉芽肿本病主要累及上呼吸道、肺和肾脏，病理改变呈血管坏死及肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞很少见。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCN）是本病的特异性抗体。

　　三、高嗜酸粒细胞综合征本病与CSS有很多相似之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比CSS高，严重者甚至可表现为嗜酸性粒细胞性白血病，常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症。病理改变主要为嗜酸性粒细胞团块状浸润，极少形成血管炎和肉芽肿。

　　四、慢性嗜酸粒细胞性肺炎本病多见于女性，常有特异性体质，部分表现为哮喘或变态性鼻炎。其特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与CSS一过性浸润不同。本病若反复发作，其组织学表现可 与CSS相似。

　　治疗

　　对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~ 1g，连用3~5天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤。对上述治疗无效的病例可辅以静脉滴注免疫球蛋白、干扰素或血浆置换治疗。

　　预后

　　在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升至 50% 以上。