鉴别诊断
1、类风湿性关节炎类风湿性关节炎是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身性疾病，常伴关节外病症状，故称类风湿病。关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成，软骨及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍。多侵犯小关节，如手、足及腕关节等，常为对称性，呈慢性经过，可有暂时性缓解，由于多系统损害，血清中可查到自身抗体。而SLE有典型皮疹，关节病变非侵蚀性，无畸形，多有肾脏病变，抗Sm抗体、抗dsDNA抗体阳性。
2、皮肌炎或多发性肌炎SLE肌无力、肌肉疼痛症状较轻、肌酶谱多正常、肌电图无特异性改变，而肾脏病变多，抗Sm抗体、抗dsDNA抗体阳性。抗Jo-1抗体、抗Pm-1抗体阴性。
3、结核性胸膜炎或心包炎常无皮疹，关节症状不明显，肾脏常不累及，抗核抗体一般阴性，抗Sm抗体、抗dsDNA抗体阴性。
4、肾小球肾炎、肾病综合征SLE患者皮疹、关节症状、抗核抗体、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、狼疮带实验阳性，必要时肾活检可鉴别。
病情的判断
诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。
一、疾病的活动性或有急性发作有多种标准来作这方面的评估。现用的标准有 SLE- DAI 、 SLAM 、 SIS 、 BILAG 等。较为简明实用的为 SLEDAI ，内容如下：抽搐 （8 分 ） 、精神异常 （8 分 ） 、脑器质性症状 （8 分 ） 、视力下降 （8 分 ） 、颅神经受累 （8 分 ） 、狼疮头痛 （4 分 ） 、脑血管意外 （8 分 ） 、血管炎 （8 分 ） 、关节炎 （4 分 ） 、肌炎 （4 分 ） 、管型尿 （4 分 ） 、血尿 （4 分 ） 、蛋白尿 （4 分 ） 、服尿 （4 分 ） 、新出皮疹 （2 分 ） 、脱发 （2 分 ） 、发热 （1 分 ） 、血小板减少 （1 分 ） 、白细胞减少 （1 分 ） .根据患者前 10 天内是否出现上述症状而定分，凡总分在 10 分或 10 分以上者则考虑为疾病活动。
二、疾病的严重性依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。
三、合并症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
治疗
一、皮质类固醇：
是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物，可显著抑制炎症反应，能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附，抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，具有抗增殖及免疫抑制作用，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低，抑制抗原抗体反应。
适应情况为：①用于其他疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作，有严重的“中毒症状”如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。
泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5～1.5mg，轻型病例可用泼尼松15～20mg/d，重症病例可用泼尼松40～60mg/d，个别病情重笃的，可用泼尼松60～80mg/d，甚至120mg/d.一般认为开始用量宜大，因从小剂量开始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的损害，又反而使激素总量增加，产生更多的副作用。如初量已够，则在12～36小时内退热，1～2天内关节痛消失，发热引起的毒性症状明显好转。若2天内无好转，应将原剂量再增加25～100%，直到症状有明显进步为止。除每日给药外，也可采用隔日（间隔48小时）给药法，即隔日上午顿服2天之药。一旦病情好转稳定1～2击，则可开始逐步减量直至维持量约5～15mg/d.脉冲疗法 采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法，以甲基泼尼松1g，加入250毫升作静脉内滴注，连续3日，然后每日泼尼松100mg，3～4周内遽减至维持量；需要时可于2周后重复一疗程，适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP 狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。
二、免疫抑制剂
（ 一 ）环磷酰胺适应情况为：①单位使用类固醇无效；②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受；③为了更有效地控制SLE中的某些病损；④在急性症状得到控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地逐渐递减激素。常与皮质类固醇合用，例如治疗有肾损害的SLE，特别耐激素性肾炎，从临床应用和动物实验证明，环磷酰胺对狼疮性在肾功能、组织病理和病死率有一定疗效，又在大剂量皮质炎固醇不能控制的中枢神经系统病变，急性狼疮性肺炎，亦可考虑并用此类药物，总的有效率约为30%～50%. CTX 冲击疗法，每次剂量 10~16mg/kg ，加入 0.9% 氯化纳溶液 200ml 内，静脉缓慢滴注，时间要超过 1 小时。除病情危重每 2 周冲击 1 次外，通常每 4 周冲击 1 次，冲击 6 次后，改为每 3 个月冲击 1 次，至活动静止后 1 年，才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。 CTX 口服剂量为每日 2mg/kg ，分 2 次服。 CTX 有不少不良反应，如胃肠道反应、 脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞 <3 × 10 9 /L 时，暂停使用。
（ 二 ） 硫唑嘌呤激素联合使用硫唑嘌呤也有疗效，但不及 CTX 好，仅适用于中等度严 重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应相对较 CTX 少，主要是骨髓抑制、肝损害、冒肠道反应等。剂量为每日口服 2mg/kg .在 SLE 活动已缓解数月后，本药应减量，酌情继续服用一段时间后，可停用。大剂量激素连用免疫抑制剂治疗 4~12 周，如病情获得改善，激素在病情允许情况下，宜尽快减至小剂量。
（ 三 ） 环抱素如果大剂量激素联合免疫抑制剂使用 4~12 周，病情仍不改善，应加用环 孢素，每日 5mg/kg ，分 2 次服，服用 3 个月，以后每月减 1mg/kg ，至每日 3mg/kg 作维持治疗。其主要不良反应为肾、肝损害，使用期间应予以监测。在需用 CTX 的病例，由于血白细胞减少而暂不能使用者，亦可用本药暂时替代。
（ 四 ） 麦考酚吗乙酯 （mycophenolate mofetil，MMF）
其活性代谢物为霉酚酸酯。剂量为 0.75~l .0g ，每日 2 次口服。本药可与激素，或其他免疫抑制剂同时应用。它对白细胞、肝肾功能影响很小。
（ 五 ） 羟氯喹每次0.2g，每日2次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。它对血象、肝肾功能影响很小。久服后可能对视力有一定影响。
（ 六 ） 雷公藤总苷每次20mg，每日3次，病情控制后可减量或间歇疗法，一个月为一疗程。对本病有一定疗效，但不良反应较大，如对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，尚有肝损害、冒肠道反应、白细胞减少等，使用时要小心监测。
三、静脉注射大剂量丙种球蛋白 （IVIG）
适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或 （ 和 ） 并发全身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危重的难治性 SLE 颇有效。一般每日 0.4g /kg ，静脉滴注，连用 3~5 天为一疗程。
四、控制合并症及对症治疗 根据病情选择治疗方案：
（ 一 ） 轻型 以皮损和 （ 或 ） 关节痛为主，则可选用羟氯喹 （ 或氯喹 ） ，辅以非简体抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松 0.5mg/kg .（ 二 ） 一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为 0.5~1mg/kg .（ 三 ） 狼疮肾炎 泼尼松每日 1mg/kg 或 （ 和 ） 甲泼尼龙冲击疗法。同时 CTX 冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对 CTX 无效者可服用 MMF 或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。
（ 四 ） NP 狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日 lmg/kg ，同时 CTX 冲击，鞘内注射地塞米松 10mg 及甲氨蝶呤 （MTX）10mg ，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。
（ 五 ） 溶血性贫血或（和）血小板减少 予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日 lmg/kg ， IVIG .（ 六 ） 抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法林。
（ 七 ） 缓解期 病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松 7.5mg .
五、一般治疗非药物性的一般治疗殊为重要，必需：①进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪；②急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳； ③及早发现和治疗感染；④避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等；⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射；⑥缓解期才可作防疫注射。
预后
随早期诊断的手段增多和治疗 SLE 水平的提高， SLE 预后已明显改善。目前 l 年的存活率约为96%，5年约为85%，10年约为75%，20年约为68%.20世纪80年代发病的患者，其存活率比 50 年代有显著提高。有下述者预后差：①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重 NP 狼疮。死于 SLE 本身病变者约占半数，最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于 SLE 并发症者亦约占半数，主要是感染，如细菌、结核、真菌等引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染 .
预防
1.树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。
2.去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3.避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。
4.对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理应用。
5.患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。
