概述
肝棘球蚴病(echinococcosis of liver)又称肝包虫病(hydatid disease of liver),由细粒棘球绦虫(犬绦虫)的蚴侵入人体肝脏所致,少数由泡状棘球绦虫的蚴引起。是一种人畜共患寄生虫病。肝包虫病多见于牧区,南美、南欧和澳洲等与牧羊有关,伊朗和伊拉克等与骆驼有关,加拿大和阿拉斯加则可能与驯鹿有关。我国内蒙、西北、四川西部、西藏等地区较常见。
病因和发病机制此绦虫主要宿主为犬、狐或狼,中间宿主为羊、牛、马、猪和人。此虫寄生于犬小肠绒毛,成虫不断排出有壳保护的六勾蚴,此蚴随粪便排出,粘附于犬毛或羊毛上。人或其他中间宿主接触并吞食此蚴污染的水或食物即可被感染,经胃或上部小肠的消化,六勾蚴即脱壳而出,穿过胃肠壁进入门静脉,多数停留在肝(75%),少数逸出至肺(15%)和其他脏器如脑、眼眶、脾、肾、肌肉等。棘球蚴在各有关脏器先形成初期包虫囊肿,此囊壁即其后的内囊,而中间宿主组织在其周围形成的纤维包膜为外囊。内囊又分为外层与内层,外层称角质膜,内层为生发层,生发层又产生生发囊、头节、子囊、孙囊。当有包虫感染的羊、牛或其他中间宿主的内脏被犬、狐或狼所食,此寄生虫即完成其生活周期。
病理改变进入肝内的棘球蚴,先发育为小的空囊,即初期的包虫囊肿,其中不含头节;随着囊体逐渐增大,形成包虫囊肿,也就是内囊。内囊分为内外两层,内层为生发层,生发层细胞向内芽生,可在囊内壁形成无数小突起,渐变成单层小囊泡,即生发囊。生发囊脱落,即变子囊,其内壁又可生出5-3-个原头蚴子囊又可产生孙囊。在较老的棘球蚴囊内,子囊可达数百个。外层为角皮层,呈白色半透明状,如粉皮,厚约3-4mm,具有吸收营养物质和保护生发层的作用。棘球蚴囊内含有无色或微黄色液体,液量由数百至数千毫升,甚至多达20000ml.囊液中所含的蛋白质具有抗原性。囊壁破裂后可引起周围组织发生局部过敏反应,严重者可发生过敏性休克甚至死亡。如果子囊破裂,大量头节混入囊内液体,在其中自由游动,即形成棘球蚴砂(包虫砂)。棘球蚴可生存达40年甚至更长,但可因损伤、感染而死亡,此时母囊及子囊发生钙化,囊内液化被吸收浓缩成为胶泥样物,其中仍可见原头蚴。
临床表现
临床表现多不明显,中青年多见,初期可无症状,随着囊肿增大可扪及上腹肿块、腹胀、腹痛,如位于右上肝者示膈肌抬高,可有呼吸系症状。不少病人曾有过敏反应症状如皮肤瘙痒、寻麻疹。少数可因囊肿压迫胆道产生黄疸。亦有合并感染或穿入胆管出现胆管炎甚或败血症。穿入胸腔者可出现呼吸系症状或支气管胆道瘘。腹部检查时可见到右肋缘略鼓出或上腹局限性隆起。囊肿位于肝上方者可 肝向下推移;囊肿如在肝下缘则可扪及与肝相连的肿块,呈半球形,表面光滑,边缘清楚,一般无压痛,可随呼吸上下移动。有并发症者可出现相应体征。
实验室及其他检查
一、包虫皮内试验(卡松尼试验)
简便而实用,阳性率约95%.试验方法以囊液抗原0.1-0.2毫升注射前臂皮内,15-20分钟后观察反应。阳性者局部呈红色丘疹,直径可达5厘米左右,并有伪足(即时反应)、2-2、5小时后消退;约12-24小时后继以皮肤红肿及硬结(延迟反应)持续1-3天。如病人血内有足量特异抗体,则抗原在皮内全被中和,不出现延迟反应。肝病及恶性肿瘤病人偶有假阳性反应。
二、B超检查可发现圆形之无回声区,并可测定其部位、大小与数目。
三、X线检查显示圆形、密度均匀、边缘整齐的阴影,右膈抬高。肝包虫囊退化后X线平片示弧形钙化影。
四、补体结合试验、间接血凝法试验补体结合试验阳性率了达70%-90%.此法有助于判断疗效。如手术一年后补体结合试验仍阳性,提示体内仍有包虫囊肿存留。间接血凝法试验特异性高,阳性绿可达80%.
诊断依据患者的临床表现,结合流行病学史可考虑本病。B超、CT、MRI可诊断无症状带虫者。皮内试验、间接血凝试验等有助于鉴别确诊。病原学结果为确诊依据,如手术取出棘球蚴,或从痰、胸腔积液、腹水或尿等检出棘球蚴碎片或原头蚴等。
鉴别诊断一、先天性肝囊肿:
无牧区居住史,超声示囊壁极薄而清晰,包虫皮试阴性。
二、肝脓肿:
无牧区居住史而常有痢疾史或化脓性疾病史,超声示液性占位边界不清晰,临床有炎症史或表现,包虫皮试阴性。但合并感染的肝包虫囊肿易与之混淆,包虫皮试乃主要鉴别依据。
并发症
1、囊肿破裂包虫囊肿如因外伤或误行局部穿刺而破入腹腔,突然发生腹部剧烈疼痛,腹部肿块骤然消失或减小,伴有皮肤瘙痒、寻麻疹、胸闷、恶心、腹泻等过敏反应,甚至出现休克。溢入腹腔内的生发层、头节、子囊经数月后,又逐渐发育成多发性包虫囊肿。囊肿破入肝内胆管,由于破碎囊膜或子囊阻塞胆道,合并感染,可反复出现寒战、黄疸和右上腹绞痛等。有时粪便内可找到染黄的囊膜和子囊。
2、继发性细菌感染临床表现为细菌性肝脓肿的症状,但因有厚韧的外囊,中毒症状一般较轻。
治疗
一、对小而深藏肝内的肝包虫囊肝可严密随访,定期超声检查,如增大至接近肝表面时,可手术治疗。
二、包虫囊肿内囊摘除术内囊摘除为最常用术式,其要点为:①在暴露包虫囊肿需认真保护伤口与周围脏器,避免囊液的污染、头节种植、与过敏反应。②切开囊腔前应逐步减压,通过穿刺吸取囊液尚可辨别是否合并感染或胆瘘。③杀灭头节,传统方法在减压后注入10%甲醛溶液或3%过氧化氢,5分钟后再进一步抽空囊液。但亦有人认为此法并不能保证头节的杀灭,因囊液的稀释使药效降低,曾有报告使用甲醛引起急性中毒或后期胆管炎的并发症;此外,如有多数囊肿者则难以奏效。④切开外囊前可进一步抽空囊液,使内囊与外囊分离。保证吸引器通畅,必要时使用2~3个吸引器,对大而张力大的囊肿排液极为重要。然后切开外囊,摘除内囊,再以过氧化氢或甲醛稀液涂拭外囊内壁,盐水纱布擦净。⑤消灭残腔可用外囊囊壁内翻缝合或带蒂大网膜填塞。但处理残腔前需认真检查有无胆瘘并加以封闭。
三、对合并感染者,子囊和头节均死亡,可切开外囊壁,清除所有内容物,摘除内囊后用双套管负压吸引引流,术后配合抗生素治疗。如感染严重,残腔大,引流量多,外囊壁增厚而不能塌陷以消灭残腔时,可在彻底清除内囊和内容物后,行外囊与空肠做侧侧Y型吻合以建立内引流。
四、肝部分切除术或肝叶切除术适用于下列情况:1、囊壁厚、钙化而内囊不易摘除者,2、局限于一叶的多个包虫囊肿或巨大囊肿已将该肝叶严重破坏,3、估计引流后残腔或窦道难以愈合者。4、囊肿继发感染形成慢性厚壁肝脓肿。
当包虫囊肿破入腹腔时,应尽量吸除腹腔内的囊液和囊内容物,并放置橡胶管引流盆腔数日。对囊肿破入胆管内并有胆道梗阻的病人,应切开胆总管,清除包虫囊内容物,并做胆管引流。
五、药物治疗不能手术的患者或经多次手术后复发不能根治者,可选用甲苯咪唑治疗。其用量是每次400-600mg,一日三次,连服21-30天。最近报导甲苯咪唑成人口服量最大剂量有达3.0克/日,常规服药三个月。也有用丙硫咪唑0.8克/日,30日为一疗程,间隔两周可重复2-3个疗程。
预后肝包虫囊肿手术治疗的手术死亡率为1.8%~9%不等,一般为2~4%,术后复发率为5~12%不等,多由于第一次手术时遗漏深藏的小囊肿或手术时头节种植。
预防加强宣教,且应注意饮食卫生和个人卫生。流行区的病畜尸体应予深埋或焚毁,以免狗被感染。感染绦虫的狗应予捕杀或治疗,人应避免与狗密切接触。