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肺错构瘤(hamartoma of lung)

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  概述

  肺错构瘤(hamartoma of lung)为正常肺组织因胚胎发育异常形成瘤样畸形,是最常见的良性肿瘤,约占肺内球形病灶的8%.常于40岁左右发病,男性发病率是女性的2-4倍。肺错构瘤一般为单发,多发者极为罕见,国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型,支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多,在下叶的较上叶多,部分发生在右中叶和左上叶舌段。

  病因
    肺错构瘤的来源和发病原因目前还没有完全明确,比较容易被接受的假说认为,错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。

  病理改变
    错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。 错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形,也可以是分叶状或结节状,大多数直径在3cm对下。

  临床表现

  绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,因此临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状,这时也可以出现相应临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音

  诊断

  错构瘤的诊断主要依靠X线检查,多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为圆形或椭圆形、有分叶、边缘光滑、密度增高的单个结节。肿瘤内有钙化点,钙化影呈现爆米花状的图案,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有。

  治疗

  多数肺错构瘤都是在健康体检时才发现,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化。

  手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

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