系病因不明的食管运动功能障碍性疾病,可能与食管贲门部肌肉神经丛病变引起神经肌肉功能失调有关。表现特征为食管体缺乏正常的融动波,下食管贲门部括约肌不能松驰呈痉挛状,从而使食管排空受阻及腔内食管潴瘤,导致近侧食管明显扩张,多见于20-50中青年病人,女性多于男性。
临床表现:
(1)最常见的症状为吞咽困难,特征表现与食物性状无关,程度时轻时重,有间歇期,可因精神情绪因素而加重。
(2)半数人自发性胸痛,与进食吞咽不一定有关,多见于疾病早期或夜间。
(3)返胃与呕吐:多见进餐后或平卧位时,并随疾病进展而加重。
(4)有时可因误吸而致呼吸道并发症如吸入性肺炎、肺脓肿、支气管扩张。
(5)长期吞咽困难致进食量少,可引起消瘦、贫血、营养不良。
诊断:
临床吞咽困难+食管钡餐造影,食管镜及食管运动功能检查食管钡餐造影:食管体部扩张,里面蠕动消失,食管胃连接部管腔狭窄呈鸟嘴状改变,局部粘膜光滑,钡剂存留,严重时食管明显扩张并屈曲呈S形。食管镜检查:管腔宽畅,粘膜水肿增厚,伴不同程度炎症改变,贲门部闭合,但镜身通过无阻力。食管运动功能测压检查:可见食管腔静息压增高,约等于胃底内压力。
治疗:
主要为食管肌层切开术及扩张术。压力气囊食管扩张术,虽然术后即可进食,恢复快,创伤小,易为患者接受,但术后易发生胃食管返流,偶可发生穿孔,远期疗效差,可导致食管粘膜瘢痕化和纤维化,影响再次手术治疗。原先采用的经腹或经胸大切口食管粘膜外肌层切开术,术后恢复慢,创伤大。随着冷光源、高清晰度摄像和显象系统的发展,经胸腔镜治疗贲门失迟缓症的方法逐渐建立。