皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
1.主要表现
(1)发热 呈稽留热或弛张热,持续1~2周。
(2)皮肤黏膜表现 躯干部多形性荨麻疹样皮疹、或猩红热样皮疹,无水疱或结痂。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部黏膜弥漫性发红。
(3)颈部淋巴结非化脓性肿大
2.心血管症状和体征少见,但很重要。发热期表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。亚急性期和恢复期可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗塞。