约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合,最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分,或完全在一侧。即使在后一种情况下,双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。
【病因学】
两个后肾的融合发生在胚胎早期,此时肾脏还在盆腔,位置很低。因此,它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去,甚至可停留在盆腔内。此时,该肾脏可得到此区域多支血管的供应(如主动脉、骼血管等)。在既有异位又有融合肾的患者中,78%有泌尿系统外畸形,并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。
【病理改变】
由于肾块早期已融合,就不会发生正常的旋转,所以每个肾盂都位于肾脏的前表面。因此,输尿管就必须跨过马蹄肾的峡部或横越融合肾的前表面。此时,一根或数根异位血管就会对输尿管造成某种程度的压迫而引起梗阻,肾积水及因此而引起的感染也就多见。膀胱输尿管返流也常与肾融合有关。
在马蹄肾中,峡部常将每侧肾下极连接,每一肾块都低于正常位置。这些肾块的长轴是垂直的,而正常肾轴因沿腰大肌缘排列,相对脊柱呈倾斜的“八”字。极少数情形下,两肾块融合为一,其内含两个肾盂及两根输尿管。这样的肾块可位于中线,输尿管开口于固定位置(合并融合的交叉异位肾)。