特征性表现为电镜下肾小球系膜区和基底膜可见纤维素样蛋白沉积（PAS染色阳性而刚果红染色阴性）。纤维直径在20nm左右、不规则排列者称为纤维样。肾小球病（fibrillary glomeru lopathy）；纤维直径在30～50nm、平行排列者称为免疫触须样肾小球病（immunotactoid glomerulopathy）。光镜下病变多样，可见系膜基质增多、增生性甚至新月体性肾炎。临床上均有蛋白尿，约50％为肾病综合征，多伴有血尿、高血压和肾功能损害。免疫触须样肾小球病患者的淋巴增生性恶性肿瘤的发生率较高。目前尚无明确有效的治疗方法。预后较差。
