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恶性网状细胞病

  概述:什么是恶性网状细胞病?

  恶性组织细胞是原发于单核巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。

  本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。

  病因:恶性网状细胞病是由什么原因引起的?

  原发于单核巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。

  症状:恶性网状细胞病有哪些临床表现?

  1.起病急骤,病势凶险,病情进展迅速;2.发热:多为不规则高热,也可有驰张热、稽留热或间歇热,用抗生素和激素治疗往往无效;3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向;4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液,晚期可有黄疸;5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。

  检查:恶性网状细胞病应该做哪些检查?

  (1)血象可有1系、2系或全血细胞减少;

  (2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;

  (3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。

  治疗:恶性网状细胞病应该如何治疗?

  1.支持治疗:良好护理、补充营养,纠正水、电解质紊乱、预防感染;

  2.对症治疗:输血、降温、止血、抗感染;

  3.化疗:以下方案可以选用:(1)COP方案:环磷酰胺+长春新碱+强的松;(2)COPP方案:COP方案+甲基S胼;(3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。

  4.脾切除:对病变局限于脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。

  预防:恶性网状细胞病应该如何预防?

  本病临床表现复杂多样,容易误诊为结核病、败血症、伤寒等多种疾病,因此,在做出诊断之前必须想到本病。

  对于起病急骤,持续发热抗生素治疗无效,进行性贫血、出血、衰竭和肝脾肿大者应做骨髓或肿大淋巴结等的检查(有的要多次多部位检查)以免漏诊。

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