此病于1964 年首由OpB rien 报道，本病好发于四肢、躯干、腹后及腹腔等部位的软组织，原发于鼻及鼻窦者较少见，其中大多发生于上颌窦，少数发生于筛窦。
Nishizawa于1982 年首先报告发生于鼻中隔的恶性纤维组织细胞瘤。全球大约共报道100例，其中国内约60余例。本病肿块较大常致窦腔扩大，大多数伴有骨质破坏，影像表现难与膨胀性破坏病变如出血坏死性息肉、乳头状瘤等区别，依赖病理确定诊断，按组织学特点可分为四种亚型：巨细胞型、炎症型、黏液型和多形型。早期手术切除为最有效的治疗手段，包括局部淋巴结清除术，术前、术后可加用放疗，但本病对放射治疗不敏感。
本病预后较差，淋巴结及血行转移率为20% -30%.5年生存率为40% - 60% ，因此，早发现、早诊断、早期手术彻底切除为提高5年生存率的关键。
