胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育，致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。

　　临床表现

　　1.平时多无症状，多在体检时由仪器发现。

　　2.膀胱镜检查，发现膀胱三角区不对称，一侧输尿管口缺如。

　　3.独肾体积较正常大。

　　诊断

　　1.孤立肾功能良好者，一般难以发现。常因某种原因而行B型超声或CT检查两肾时发现一侧肾缺如。

　　2.膀胱镜检查时三角区不对称，一侧输尿管口缺如。

　　3.尿路平片及静脉尿路造影显示一侧无肾影和不显影，对侧肾代偿性增大，须注意排除其它原因所致的肾不显影，如晚期肾结核、肾发育不全等。

　　4.腹膜后注气造影、B型超声及CT检查显示一侧无肾。

　　辅助检查

　　1.孤立肾如无临床症状可不需任何检查，只定期观察瞭解；

　　2.如孤立肾出现有结石、结核、肾功能损害或疑有恶变则进行A项、B项甚至C项检查，以帮助医生进行诊断和选择治疗手段。

　　治疗措施

　　1.无并发症者，勿需处理。

　　2.如并发结石、结核及外伤等则应在保留肾脏、保护肾功能及维持生命的前提下决定处理方案。切勿误切除孤立肾。

　　3.如孤立肾的肾功能已严重受损，宜行透析治疗或肾移植治疗。

　　用药原则

　　孤立肾病人如用抗生素，必须选择肾毒性低的药物，并且在细菌培养和药敏后应用。如肾功能不全，则宜参照肌酐清除率结果来决定用药的剂量和给药时间，否则会引起中毒。输血也应少量多次输新鲜的血，以免加重肾脏负担。

　　治愈标准

　　1.治愈：病因去除，肾功能恢复或明显改善。

　　2.好转：病因大部分去除或明显控制，肾功能改善。

　　3.未愈：肾功能无改善，症状和体征无改变。