特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,主要由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制,导致血小板减少。其首选治疗方法主要是药物治疗,下面为您详细介绍。
首选的治疗药物是糖皮质激素。糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制主要有以下几点。第一,它可以减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应,降低抗体对血小板膜糖蛋白的亲和力,使血小板更不容易被破坏。第二,能够抑制单核 - 巨噬细胞系统对血小板的破坏,延长血小板的寿命。第三,可改善毛细血管通透性,减少出血症状。第四,还能刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
一般常用的糖皮质激素有泼尼松,剂量为 1mg/(kg·d),分次或顿服。病情严重的患者可以用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改为口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减 5mg),最后以 5 - 10mg/d 维持治疗,持续 3 - 6 个月。大部分患者在使用糖皮质激素治疗后,血小板计数会有明显上升,出血症状得到改善。
使用糖皮质激素治疗虽然效果显著,但也有一些副作用。常见的副作用包括类库欣综合征表现,如满月脸、水牛背、向心性肥胖等;还可能导致高血压、血糖升高、感染风险增加、消化性溃疡、骨质疏松等。在治疗过程中,医生需要密切关注患者的不良反应,并根据患者的具体情况进行相应的处理。
除了糖皮质激素治疗外,对于糖皮质激素治疗无效、有禁忌证或复发的患者,还可以考虑其他治疗方法,如脾切除、使用免疫抑制剂等,但这些通常不作为首选。脾切除的有效率约为 70% - 90%,但脾切除也有一定的风险和并发症,如感染、血栓形成等。免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺等,副作用相对较多,使用时需要谨慎评估。
综上所述,糖皮质激素治疗以其明确的作用机制和较好的治疗效果,成为特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法。