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1.髓外造血的定义：

生理情况下，出生2个月后，婴儿的肝、脾、淋巴结等已不再制造红细胞、粒细胞和血小板。但在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、肾上腺、腹腔的脂肪、胃肠道等。

2.造血微环境的定义：

造血微环境是指造血器官实质细胞四周的支架细胞、组织。它包括微血管系统、末梢神经、网状细胞、基质以及基质细胞分泌的细胞因子。

3.造血干细胞的定义及特征：造血干细胞是一类具有高度自我更新能力，并有进一步分化能力的最早的造血细胞。

造血干细胞具有以下一般特征：

①多数细胞处于G0期，即静止期。

②绝大多数表达CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）。

③低表达或不表达CD38和HLA-DR.

④缺乏特异系列抗原表面标志。

4.血细胞发育成熟中的形态演变规律项目

5.骨髓检查的适应证和禁忌证：

（1）适应证：

①外周血细胞成分及形态异常，如一系、二系或三系细胞的增多和减少，外周血中出现原始、幼稚细胞等异常细胞；

②不明原因发热，肝、脾、淋巴结肿大；

③骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等；

④化疗后的疗效观察；

⑤其他：骨髓活检、造血祖细胞培养、染色体核型分析、微生物及寄生虫学检查（如伤寒、疟疾）等。

（2）禁忌证：由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病；晚期妊娠的孕妇做骨髓穿刺术应慎重。

6.粒细胞、红细胞、单核细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨核细胞的形态学均需要掌握。

7.骨髓有核细胞增生程度五级估计标准（见下表）

8.正常骨髓象：

（1）骨髓增生程度：有核细胞增生活跃，粒/红细胞比例为（2～4）：1.

（2）粒细胞系统：约占有核细胞的40%～60%.其中原粒细胞小于2%，早幼粒细胞小于5%，中、晚幼粒细胞均小于15%，成熟粒细胞中杆状核多于分叶核。嗜酸性粒细胞小于5%，嗜碱性粒细胞小于1%.

（3）红细胞系统：幼红细胞约占有核细胞的20%，其中原红细胞小于1%，早幼红细胞小于5%，以中、晚幼红细胞为主，平均各约10%.

（4）淋巴细胞系统：约占20%～25%，小儿偏高，可达40%，原始淋巴和幼稚淋巴细胞极罕见。

（5）单核细胞和浆细胞系统：一般均小于4%，均系成熟阶段的细胞。

（6）巨核细胞系统：通常在1.5cm×3cm的片膜上，可见巨核细胞7～35个，其中原巨核细胞0～5%，幼巨核细胞0～10%，颗粒巨核细胞10%～50%，产生血小板巨核细胞20%～70%，裸核0～30%.血小板较易见，成堆存在。

（7）其他细胞：可见到极少量网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞等骨髓成分。不易见到核分裂象，不见异常细胞和寄生虫。成熟红细胞的大小、形态、染色正常。

9.常用血细胞化学染色的临床意义均需要掌握。

10.血管内与血管外溶血的鉴别（见下表）

11.PNH的确诊试验——酸化血清溶血试验。

12.抗人球蛋白试验：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

13.缺铁性贫血：

（1）血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。

（2）骨髓象：红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。

（3）骨髓铁染色：细胞外铁阴性、细胞内铁明显减少或缺如。

14.巨幼细胞性贫血：

①由于维生素B12或叶酸缺乏导致。

②血象：呈大细胞正色素性贫血，三系巨幼样变。

15.再生障碍性贫血的诊断标准：

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

②一般无肝脾肿大；

③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

16.急、慢性白血病的区别：

（1）急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于30%.一般自然病程短于6个月。

（2）慢性白血病：骨髓中某一系列的白细胞增多，以接近成熟的白细胞增生为主，原始细胞不超过10%.

17.急性淋巴细胞白血病的FAB分型（见下表）

18.慢性粒细胞白血病NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。

19.慢性粒细胞白血病的特征性染色体及融合基因：Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%，其中绝大多数为t（9；22）（q34；q11），称为典型易位，易位后在断点外形成BCR/ABL融合基因。

20.慢性淋巴细胞白血病：血片中篮细胞明显增多，这也是慢性淋巴细胞白血病特点之一。

21.多毛细胞白血病：约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%.

22.骨髓增生异常综合征细胞化学染色：骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

23.霍奇金病骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对诊断有重要意义。

24.多发性骨髓瘤免疫电泳：

经血清和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：

（1）IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；

（2）IgA型：约占23%～27%，电泳中“M”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；

（3）IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；

（4）IgE型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；

（5）轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“M”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；

（6）双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；

（7）不分泌型：此型仅占1%，血清中无“M”成分，尿中无B-J蛋白。

25.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义：

①当外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×10⁹/L，中性粒细胞减少症成立。

②当中性粒细胞低于0.5×10⁹/L，临床有发热、感染等症状时，则称为粒细胞缺乏症。

26.类白血病分型：

①中性粒细胞型：此型最常见。

②淋巴细胞型。

③单核细胞型。

④嗜酸性粒细胞型

27.传染性单核细胞增多症病人，血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，故又称嗜异性凝集素。

28.参与血小板黏附功能的主要因素：胶原、vWF、GPⅠb/Ⅸ复合物、GPⅠa/Ⅱa复合物。

29.参与血小板聚集功能的主要因素：诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca²⁺.

30.血液凝固的三条凝血机制：

①内源凝血途径：内源凝血途径是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca²⁺-PF3复合物形成的过程。

②外源凝血途径：外源凝血途径是指从TF释放到TF-FⅦa-Ca²⁺复合物形成的过程。

③共同凝血途径：共同凝血途径是指由FⅩ的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血阶段。

31.依赖维生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，其共同特点是在各自分子结构的氨基末端含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基，在肝合成中必须依赖维生素K.

32.接触凝血因子：包括经典FⅫ、FⅪ和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它们的共同特点是通过接触反应启动内源凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。

33.对凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。

34.抗凝血酶Ⅲ的抗凝机制：肝素与AT-Ⅲ结合，引起AT-Ⅲ的构型发生改变，暴露出活性中心，后者能够与丝氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1：1的比例结合形成复合物，从而使这些酶失去活性。

35.纤维蛋白（原）降解机制：PL不仅降解纤维蛋白，而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生X^，、Y^，、D-D、E^，片段。

36.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子；血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。

37.人的体细胞有46条染色体，其中常染色体22对（44条），性染色体1对，男性为46，XY；女性为46，XX。

38.CD14为单核细胞特异的。

39.巨核细胞系分化发育过程中，其特异性标记主要有CD41a（GPⅡb/Ⅲa）、CD41b（Ⅱb）和CD61（Ⅲa）以及血小板过氧化物酶（PPO）等。

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