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导致美尼尔氏综合症发生的因素是什么?

关于导致美尼尔氏综合症发生的因素是什么?相信很多人都想知道,为此医学教育网小编就为大家整理了导致美尼尔氏综合症发生的因素的具体内容供大家参考。

梅尼埃病的病因目前仍不明确,众说纷纭。1938年hallpike和cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。

 

de sousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合症。而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。

发病机制

梅尼埃病的发病机制可概括为原发的解剖生理因素、继发的体质因素以及遗传因素。

原发解剖生理因素

2000年,shea应用ct三维成像测量前庭水管外径,发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较狭窄,其外径小于正常组,认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。

另外,由于血管性原因,导致内淋巴管及内淋巴囊的功能不良,这些因素都与膜迷路积水有关。

继发的体质因素

(1)自主神经功能紊乱:不少患者发病前存在情绪波动、精神紧张、焦虑不安、忧郁等。本学说认为,由于自主神经功能紊乱,使交感神经应激性增高,内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,代谢产物潴留。从而使内淋巴生化的特性改变,渗透压增高,导致外淋巴及血液中的液体移入内淋巴间隙,内淋巴生成过多形成膜迷路积水。

(2)内淋巴吸收障碍:内淋巴腔是一个密闭腔隙。内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动,并被内淋巴囊所吸收。在此过程中出现梗阻、内淋巴囊发育不良、炎症导致的囊壁纤维变性、管壁增厚等所致的吸收功能障碍,均可引起膜迷路积水。而不少耳科学家发现,梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积,内淋巴囊上皮变性,纤维化,萎缩,囊腔消失等,也印证了这一发病机制学说。

(3)变态反应:有人发现部分梅尼埃病患者有花粉症表现,有些则与可疑的致敏食物有关,因此推测本病与变态反应有关。近年的实验表明,内耳是抗原-抗体反应的靶器官,发生变态反应时,聚集在血管纹和内淋巴囊周围的免疫活性细胞释放的组胺、5-羟色胺等可以使毛细血管扩张,管壁通透性增加,液体进入内淋巴间隙。

(4)代谢与内分泌功能障碍:

甲状腺功能低下所致的黏液水肿可发生于内淋巴腔,引起眩晕、听力减退,而应用甲状腺素治疗后,内耳症状可得到缓解。糖尿病患者内耳小血管壁类脂质沉积,管径缩小,影响内耳供血,组织缺氧,代谢紊乱而致膜迷路积水。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退,可能是本病病因基础。

遗传因素

根据paparella报道,15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等认为本病可能是一种多基因与环境共同作用所致的疾病。

本病基因学研究主要有群体凝血因子c同源物(coagulation factor c homology, coch)基因,人类白细胞抗原(human leucocyte antigen, hla)基因和水通道蛋白(aquaporins, aqps)基因、钾离子通道(kcne)基因等。

(1)coch基因

coch基因,即群体凝血因子c同源物基因,位于常染色体14q12-13,是人类发现的第1 个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因,编码cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蜗、前庭中可检测到coch基因的高表达。coch 基因突变可导致第9个常染色体显性遗传性非综合征感音神经性聋(dfna9),该疾病为目前发现的唯一伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋,同时可表现为典型的梅尼埃病症状。然而morrison等(2009)对26个梅尼埃病家系进行coch基因测序,未发现coch基因突变。目前coch基因是否为梅尼埃病的致病基因尚有争议。

(2)hla基因

人类组织相容性白细胞抗原(hla)基因位于常染色体6p21.3。为一基因复合体。大量研究表明,自身免疫病与hlaii类基因有关。koyama(1993)对20例梅尼埃病患者研究表明,hla-dr2基因,尤其是drb1*1602以及 cw4相关基因可能是本病易感相关基因。

(3)其他基因

水通道蛋白(aqp)基因位于常染色体7p14,是一组与水通透有关的细胞膜转运蛋白。目前为止已经确定了10种家族成员,即aqp0~9。目前发现aqp1~5,7,9分别在内耳不同组织中表达,在内耳表达多集中在与内淋巴关系密切的部位,表明 aqp对调节内耳液体、维持正常听觉平衡功能起关键作用。

钾离子通道(kcne)基因编码的蛋白产物构成电压门控钾离子通道的β亚单位,与相应的钾离子通道的α亚单位相互作用形成稳定具有特定功能完整的钾离子通道。kcnei通道在内耳血管纹和内淋巴囊中有表达,提示对内耳内环境稳态维持有重要作用,在梅尼埃病的发生过程中可能起作用。[1-2]

3病理生理编辑1938年,hallpike和cairns报告,梅尼埃病的组织病理学变化为膜迷路积水。主要表现为蜗管和球囊积水,而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路水肿加重,内淋巴压力明显升高时,则可引起膜迷路破裂。此时,内淋巴液与外淋巴液相混,二者生化成分及特性发生改变。穿孔后膜迷路可逐渐闭合,但如穿孔较大或反复穿孔发作,内耳功能将会受到慢性损害,膜迷路终致萎缩。[3]

4临床表现编辑典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。

眩晕

多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。

眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。

耳聋

早期多为低频(125~500hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8khz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听(diplacusis)现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。

耳鸣

耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。

耳闷胀感

眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。

5辅助检查编辑听力学检查

(1)纯音测听:可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

(2)耳蜗电图:该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-sp/ap振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。

(3)耳声发射(otoacoustic emission, oae):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,teoae(transient evoked otoacoustic emission)可减弱或引不出。

眼震电图

发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

甘油实验(glycerol test)

主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。

方法:按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15db或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。

服用甘油后,有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应,休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断,亦可参照实验结果选择手术术式:甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。

前庭功能实验

(1)冷热试验:早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。

(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,vemp):可出现振幅、阈值异常。

(3)hennebert征:镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者henenbert征可出现阳性。

影像学检查

颞骨ct检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路mri可显示部分患者内淋巴管变细。

免疫学检查

raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有hsp70抗体,双侧者为58.8%。gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体,显示30%患者有68kd抗原抗体。

患者要注意低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。

看了上文的介绍,想必大家对导致美尼尔氏综合症发生的因素是什么都清楚了,在生活中要提高警惕,注意自己的健康,掌握好疾病的变化,积极的治疗。这样,美尼尔氏综合症才会渐渐的消失,患者们心理上的压力尽量不要太大。

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