淀粉样变心肌病是由不可溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的,以心室舒张功能不全为主要表现的,一种继发性限制型心肌病。患者主要表现为心力衰竭的相关症状,严重者可出现恶性心律失常,甚至猝死。有关心肌病,很多人对此十分关注,为了帮助大家了解,小编整理了“淀粉样变心肌病的临床分类?”,具体内容如下,请考生查看!
淀粉样变心肌病的临床分类
按其病因主要分为五种类型:
1、原发性
原发性淀粉样变心肌病是最常见的临床类型。主要为免疫球蛋白轻链沉积引起,浆细胞持续产生κ/λ链,少数伴发于多发性骨髓瘤。主要累及心脏、舌、胃肠道、肌肉、肌腱和皮肤。血清M蛋白、尿液中轻链(κ/λ)增高。
2、遗传性
遗传性淀粉样变心肌病是第二大常见类型,患者多为40岁以后发病。为常染色体显性遗传病,主要由突变的甲状腺素转运蛋白(TTR)沉积引起。常累及心脏(尤其是传导系统)、肾、神经等。
3、老年性
主要为野生型TTR沉积引起。多见于80岁以上人群,主要累及心房,病程良性。
4、继发性
主要为淀粉样物质A沉积引起。但多见于慢性感染和慢性炎症,心脏受累少见。
5、血透相关性
主要为为β2微球蛋白沉积引起。但β2微球蛋白多在关节和骨骼异常沉积,心脏受累少见。
本病目前缺乏特异性治疗方案,主要是对症支持治疗。但是大家也不要太过恐慌。更多心肌病相关内容请关注医学教育网!希望对你有帮助!