先天性心脏病（简称先心病）一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类，具体又有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法乐氏四联症、右室双出口、大动脉转位、三尖瓣下移等等很多种。先心病的发病率高低不等，其中最常见的室间隔缺损在每一万名存活新生儿中占40例左右。

治疗一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和x－线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。

先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。

先心病的治疗以心脏直视手术为主，除少数简单的先心病，如动脉导管未闭等，绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法乐氏四联症为例，该病占先心病的12-14%，是最常见的紫绀型先天性心脏病，是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形，在临床上有紫绀，听诊在胸骨左缘第2-4肋间有2-3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。心动超声图、心导管术一般可以明确诊断，心电图、胸片也能帮助诊断。

四联症纠正手术的适应症不受年龄限制，从新生儿到成人均可以获得满意的效果，但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好，这时侧枝循环较少，心肌继发性的改变也少，术后心功能恢复好，对于部分肺动脉闭锁的患者，也可以做姑息性手术以缓解症状。