先天性心脏病种类繁多，其分类方法也多种多样以下是三种常见的分类方法：  

传统的先天性心脏病分类方法

先天性心脏病主要根据血流动力学的变化分为三组。

1.无分流型(无青紫型):即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，无紫绀。包括主动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

2.左右分流组(潜伏青紫型):这种类型有心脏左右两侧血液循环路径之间的异常通道。在早期，由于心脏左侧循环的压力大于右侧肺循环的压力，血流通常从左到右分流，没有青紫。当哭泣、屏住呼吸或任何病理条件增加肺动脉或右心室的压力并超过左心的压力时，血液可以从右向左分流，导致暂时性青紫。如房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

3、右左分流组（紫色）：该组中包含的畸形也构成左右心血管腔内的异常交通。右心血管腔内的静脉血通过异常交通流入左心血管腔，大量静脉血注入体循环，可出现持续的紫色。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口、完全大动脉转位、永久性动脉干等。

先天性心脏病的遗传分类

遗传疾病分为五类，即单基因疾病、多基因疾病、染色体疾病、线粒体疾病和体细胞遗传疾病体细胞疾病主要与肿瘤有关外，其余四种与心血管疾病有关。

1.单基因疾病：即孟德尔遗传疾病，包括常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传X连锁遗传、Y连锁遗传。目前，心血管系统缺陷综合征约有120种单基因疾病，其中一些已经确定了马凡综合征，如常染色体显性遗传模式Noonan综合征、Holt－Oram综合征，长期无伴耳聋Q－T综合征（LQT）主动脉瓣狭窄；常染色体隐性遗传方法Ellis－Van综合征、伴耳聋LQT综合征等。

2.染色体疾病：由染色体畸变引起的疾病。大约有50种人类染色体疾病伴有心血管异常。主要是常见的21－三体综合征（Down综合征)心血管受累的频率为40％～50％，法洛四联症和大动脉转位也报道了心内膜垫缺损、室间隔缺损和室间隔缺损。18－三体综合征（Eward综合征)心血管受累的频率接近100％，最常见的是室间隔缺损和动脉导管未关闭，室间隔缺损也很常见。其他心脏异常包括主动脉瓣和／或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征)心血管受累的频率约为80％，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、大动脉转位等。这三种综合征的大多数儿童被认为是染色体不分离，这也与母亲的生育年龄有关。

3、多基因遗传病：是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。

4.线粒体病是一种由线粒体引起的疾病DNA突变主要涉及神经系统和神经肌肉的遗传性疾病，部分心肌病属于线粒体疾病。

5、体细胞遗传病：体细胞遗传学是以体外培养的高等动植物和人体细胞为主要研究对象的遗传学分支学科，

先天性心脏病Silber分类法

先天性心脏病以病理变化为基础，结合临床表现和心电图表现进行分组。

1.简单的心血管交通:包括心房水平分流(如房间隔缺损)Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房）、室间隔缺损、动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

2、心脏瓣膜畸形：主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全、爱勃斯坦（Ebstein）畸形和二尖瓣关闭不全。

3、血管畸形：包括主动脉缩窄、假性主动脉缩窄、主动脉弓畸形、永存动脉干、主动脉窦瘤、冠状动－静脉瘘和肺动脉畸形起源于主动脉、原发性肺动脉扩张－左上腔静脉瘘、肺动脉狭窄和永久性静脉。

4、复合畸形：包括完全心内膜垫缺损、大血管转位、单心室、三尖瓣闭锁和肺动脉瓣闭锁。

5.立体构相异常（spatialabnormalities）：包括右心合并内脏转位（dextrocardiawithsinusinversus）、单纯右位心（isolateddextrocardia）、中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

6.心律失常:包括先天性房间传导障碍、先天性束支传导障碍、致命家族性心律失常和预激综合征。

7.心内膜弹性纤维增生。

8.家族性心肌病。

先天性心脏病的常见分类方法   

心包缺失（pericardialdefects）。

心脏异位（ectopiacordis）左心室憩室。

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