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遗传性牙釉质发育不全综合征又称Capdepont综合征；Stainton综合征；遗传性牙质生长不全；遗传性乳儿状牙质、棕色牙综合征；牙质生长不全综合征；乳色牙质综合征。本综合征由Stainton于1892年首先报道。1905年Capdepont又进一步描述，至1960年Zellner才全面地描述了临床特征和形态学改变。病因不明。本征一般分为三种类型：遗传性牙釉质发育不全：其中除显性遗传平滑型仅累及恒牙外，其余各型均累及乳恒牙的牙列，釉质厚度较薄，新萌出牙釉质厚度为正常的1/8——1/4，牙间接触点可以消失，釉质表面坚硬、粗糙、颗粒状或带不规则釉质块，色泽从初萌淡黄色变为黄色到棕黄色，在切缘和经常摩擦的表面，可出现牙本质暴露区，对冷热敏感。X线片显示牙根、牙周膜、髓腔形态正常。遗传性牙釉质成熟不全：乳恒牙均受影响。釉质可出现毛玻璃样白垩状，亦可有黄棕色不规则斑，其硬度低于正常牙釉质，故可被尖锐的深针刺入釉质表面，可伴有局部釉质发育不全，在经磨损的表面，可出现釉质缺损，其中釉质发育不全色素成熟不全型的特点：釉质呈现闪光的琼脂胶冻色，釉质趋向折裂，有缺损，可与牙本质分离。X线片显示釉质与牙本质之间正常的对比缺失，而牙根、牙周膜形态正常。遗传性牙釉质钙化不全：累及乳恒牙，特点为釉质呈奶酪样软，易碎，颜色由新萌出暗淡无光泽的纯黄色变为棕色到甲色斑块，年老患者釉质可能完全破坏脱落。X线片显示牙冠呈鼠咬样，牙根、牙周膜、牙髓腔正常。根据临床特点即可诊断。前齿：轻者可用酯套冠或陶瓷、金属联合材料修复，重者可作根管治疗加椿冠；后齿：可用铸造合金冠，有利于恢复咬功能，若为了美观可拔除后，作义齿修复治疗。

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