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胚胎发育的第三周，三胚层胚盘已经形成，发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板(neural plate)。

神经板发育中，其柱状细胞变为上窄下宽的楔形，使神经板外侧缘隆起，神经板中轴处形成凹陷称神经沟(neural groove)，隆起处称神经褶(neural fold)。神经褶顶端与周围外胚层交界处称神经嵴(neural crest)。

胚胎第四周，两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管的过程中，位于神经嵴处的神经外胚层细胞未进入神经管壁，而是离开神经褶和外胚层进入中胚层，这部分细胞称为神经嵴细胞，是特殊的多潜能干细胞，位于神经管和表面外胚层之间，形成沿胚胎头尾走向的细胞带，以后分为两条细胞索，列于神经管背外侧。

胚胎第四周，神经嵴细胞发生广泛迁移,分化成头面部的外胚间充质细胞，形成神经系统组织、内分泌组织、皮肤组织、结蹄组织;头面部的结蹄组织大部分来自于神经嵴细胞，由于他们起源于外胚层的神经嵴细胞，所以这些结蹄组织又称为外胚间叶组织或外间充质。

神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因调控，如：FGF、HOX 基因等。在此过程中，染色体异常、过量的维甲酸、酒精及头部神经始基发生异常等因素都可引起神经嵴细胞在原位或迁移过程中发生死亡而产生头面部畸形。

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