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牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。Ⅰ型和Ⅱ型均有类似的牙齿改变。Ⅰ型伴有骨生成不良，Ⅱ型不伴有骨生成不良。

牙齿变化的特征为：

①全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球形，故又称“乳光牙”或“遗传性乳光牙本质”；

②全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离。釉质剥脱后牙本质外露，暴露的牙本质极易磨损而使牙冠变短，有的患儿的牙齿可磨损到齿槽嵴水平。由于全口牙齿磨损严重，而造成患儿面部垂直距离降低；

③牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。Ⅰ型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快闭塞；

④X线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有时根尖部可见有骨质稀疏区。

Ⅲ型牙本质发育不全的牙齿变化特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，故名壳状牙。假患牙的形态、颜色和牙本质发育不全与Ⅰ、Ⅱ型相似。

Ⅰ型牙本质发育不全伴有骨生成不良，除牙齿变化外。主要表现是骨骼发育不全。骨质疏松，性脆易断，可反复发生骨折，由于骨骼不能有效地支持体重，致使骨骼变形，如上、下肢长骨弯曲，脊柱骨后侧凸等。而且，绝大多数患者巩膜呈蓝色，角膜菲薄，一般30岁以后因耳硬化而出现传导性聋。

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