天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病,其主要特征是出现松弛性的水泡和大疱。在诊断天疱疮时,医生通常会结合病史采集、临床表现以及实验室检查来进行综合判断。
1. 病史采集与体格检查:首先需要详细询问患者的病史,包括发病时间、发展过程、伴随症状等,并进行细致的皮肤检查。注意观察皮损部位、形态、分布特点及有无尼氏征(当轻轻摩擦水疱时,表皮容易被擦掉)等现象。
2. 皮肤活检:取患者新鲜水泡或边缘未破溃处做组织病理学检查,可见到棘层松解细胞形成典型“鱼鳞状”改变。同时,在免疫荧光染色下可以观察到IgG和C3沉积在基底膜带上方的表皮内。
3. 直接免疫荧光:取患者非病变皮肤或口腔粘膜做切片,使用抗人IgG、IgA、IgM及补体C3等标记物进行染色。正常情况下这些物质不会沉积于表皮细胞间,而天疱疮患者的标本中可见到明显的线状荧光。
4. 间接免疫荧光:通过检测患者血清中的抗桥粒芯蛋白抗体水平来辅助诊断。天疱疮病人血清中可测得高水平的循环自身抗体,如针对Dsg1、Dsg3等分子的特异性IgG型抗体。
5. ELISA法测定:利用酶联免疫吸附试验定量检测患者血清中的抗桥粒芯蛋白抗体滴度,有助于疾病的早期发现和疗效监测。
综上所述,在诊断天疱疮时,皮肤活检及直接/间接免疫荧光是最关键的检查手段。此外,结合病史、临床表现和其他辅助检查结果,可以提高诊断准确率。