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引发天疱疮的主要自身抗体是什么?

天疱疮是一种慢性、复发性的自身免疫性皮肤病,其主要特征是皮肤和黏膜出现松弛性水疱。引发天疱疮的主要自身抗体针对的是皮肤细胞间的粘附分子,导致细胞之间的连接受损,从而形成水疱。

在天疱疮中,最常见且具有诊断意义的自身抗体现在已知有几种:
1. 抗Dsg1抗体:这种抗体主要存在于寻常型天疱疮患者体内。Dsg1(Desmoglein 1)是一种位于角质形成细胞上层的桥粒芯糖蛋白,对于维持表皮结构稳定具有重要作用。
2. 抗Dsg3抗体:该抗体在增殖性天疱疮及部分寻常型天疱疮中较为常见。Dsg3则主要分布在口腔黏膜和皮肤下部的角质形成细胞中,对保持这些区域的组织完整性至关重要。

这两种自身抗体会攻击并破坏桥粒结构中的关键成分——桥粒芯糖蛋白,造成表皮内或表皮下的分离现象,即天疱疮的基本病理改变。此外,近年来研究还发现了一些其他可能参与发病机制的抗体如抗Desmocollin 3等,但它们在临床诊断上的重要性相对较低。

总之,在天疱疮中,主要自身抗体是针对桥粒芯糖蛋白Dsg1和/或Dsg3的IgG类抗体。这些抗体的存在与否及其滴度高低对于疾病的诊断、分型以及治疗效果监测都具有重要意义。
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