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当血管内发生大量溶血时，由于红细胞大量破坏，大量血红蛋白释放入血浆中形成血红蛋白血症，溶血产生的血红蛋[医学教育网原创]白超过了肝脏结合珠蛋白所能结合的能力，可经肾小球滤过，若其含量超过了肾小管重吸收能力时，便形成血红蛋白尿。
血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕[医学教育网原创]豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
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