关于“临床执业医师生物化学科目高频考点——脂肪的分解代谢(附练习题)”的内容,相信很多临床执业医师考生都在关注,医学教育网编辑整理了具体的知识点及考试练习题,希望对大家复习有帮助:
【考频指数】★★★
【考点精讲】
1.脂肪动员 储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为FFA(脂肪酸)及甘油,并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。关键酶:激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)。
2.脂肪酸的β氧化
(1)脂肪酸活化经血流运输而进入细胞液的脂肪酸,首先要在脂酰辅酶A合成酶作用下,生成脂肪酸的活化形式——脂肪酰辅酶A,这是耗能的过程。
(2)肉碱脂酰转移酶I是脂肪酸氧化的限速酶。
(3)脂肪酸的β氧化脂肪酰辅酶A进入线粒体后,在脂肪酸β氧化酶系的催化下,进行脱氢、加水、再脱氢及硫解四步连续反应,需要的辅酶是NAD、FADH和辅酶A。
3.酮体的生成、利用和生理意义 脂肪酸经β氧化后生成的乙酰辅酶A在线粒体中可缩合生成酮体。酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。合成酮体的酶系主要存在于肝脏,所以肝脏是酮体合成的器官。但肝又缺乏利用酮体的酶系(琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸CoA硫解酶),而肝外许多组织具有活性很强的利用酮体的酶,所以肝脏产生的酮体透过细胞膜进入血液运至肝外组织氧化利用。酮体是肝内正常脂肪酸代谢的中间产物,是肝输出能源的方式之—。由于酮体能通过血脑屏障及毛细血管壁,它是肌肉,尤其是脑组织的重要能源。患糖尿病时,糖代谢障碍可引起脂肪动员增加,酮体生成也增加,尤其在未经控制的糖尿病患者,酮体生成可为正常情况的数十倍、这就是导致酮症酸中毒的主要原因。
【进阶攻略】
要明确脂肪动员的意义,关键酶是什么,脂肪酸的β氧化是在哪里并由哪种酶催化进行的,经过了哪些步骤,辅酶都有哪些;另外酮体的生成中要知道酮体包含哪几种物质,主要是在哪一脏器合成的,酮症酸中毒的机制是什么。
【易错易混辨析】
肪动员的关键酶——甘油三酯酯酶(HSL)
脂肪酸氧化的限速酶——肉碱脂酰转移酶I
酮体——包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.脂肪动员的关键酶是
A.脂蛋白脂肪酶
B.甘油一酯酶
C.甘油二酯酶
D.甘油三酯酶
E.激素敏感性甘油三酯酶
2.酮体包括
A.草酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮
B.乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮酸
C.乙酰乙酸、γ-羟丁酸、丙酮
D.乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮
E.乙酰丙酸、β-羟丁酸、丙酮
3.肝脏在脂肪代谢中产生过多酮体主要由于
A.肝功能不好
B.肝中脂肪代谢障碍
C.脂肪转运障碍
D.脂肪摄食过多
E.糖的供应不足或利用障碍
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.E
【答案解析】在病理或饥饿条件下,储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为游离脂酸(FFA)及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用,该过程称为脂肪动员。在脂肪动员中,脂肪细胞内激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)起决定作用,它是脂肪分解的限速酶。
2.D
【答案解析】酮体是脂肪酸在肝内进行正常分解代谢时所产生的特殊中间产物,包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种物质。
3.E
【答案解析】当糖类代谢发生障碍时,脂肪的分解代谢增加,所产生的酮体(严重者可使血浆酮体高达3~4g/L)超过肝外组织所能利用,即积聚在体内,可引起酸中毒。重病人不能进食(如食道癌等)或进食而不摄入糖类时,均可因体内缺乏,大量分解脂肪而致尿中酮体阳性。长期饥饿、糖供应不足时,酮体可以替代葡萄糖成为脑组织和肌的主要能源。组织不能利用葡萄糖供能,则脂肪动员增加,产生大量的脂肪酸,导致酮体生成增加。肝脏酮体的生成量大于肝外组织酮体的氧化能力时,血中酮体浓度增高造成酮血症。酮体从尿中排除,则造成酮血症。由于酮体中乙酰乙酸、β羟丁酸都是酸性物质,所以造成机体代谢性酸中毒。
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