急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛,又称吉兰巴雷综合征,是一种自身免疫介导的多发性神经病,其病变特点为周围神经广泛的节段性脱髓鞘。目前病因尚未完全明确,可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒感染等有关,属于迟发型过敏性自身免疫疾病。(内容来源:临床执业医师《核心考点随身听》)临床表现主要包括:
1.运动障碍:四肢对称性无力、弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失。
2.感觉障碍:肢体远端感觉异常,表现为手套、袜筒型感觉减退,有时伴有腓肠肌压痛。
3.脑脊液蛋白-细胞分离:蛋白质含量增高,细胞数正常,起病后2周较为明显。
4.脑神经损害:成年人常见双侧面神经麻痹,儿童则可能出现舌咽、迷走神经麻痹。
5.自主神经功能障碍:表现为汗多、皮肤潮红、手足肿胀、心动过速、血压改变等。
6.肌电图检查:运动神经传导速度早期正常后逐渐减慢,动作电位幅度下降,随着病情好转逐渐恢复正常。
诊断主要依据为四肢对称性无力、手套袜套感、脑脊液蛋白-细胞分离,病前1-3周有感染史。鉴别诊断时需注意与急性脊髓灰质炎等疾病进行区分。
治疗原则包括对症、支持疗法和针对病因治疗。首选治疗方法为血浆交换,较轻者每周做2次,中至重度者每周可考虑4次。禁忌症包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血功能障碍等。此外,静脉注射免疫球蛋白连用5天也是常用治疗方法。
对于呼吸肌麻痹是最严重的并发症,需保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,并在必要时使用呼吸器。气管插管和气管切开是必要的措施,特别是在出现缺氧症状、肺活量降低或动脉血氧分压低于正常值时。
综上所述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛是一种自身免疫性疾病,临床表现多样,治疗应及时、全面,以提高患者的预后和生活质量。
【单选题】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要表现为
A.弛缓性瘫痪,手套-袜子型感觉障碍
B.迟缓性瘫痪,节段型感觉障碍
C.迟缓性瘫痪,偏身感觉障碍
D.痉挛性瘫痪,手套-袜子型感觉障碍
E.痉挛性瘫痪,节段型感觉障碍
正确答案:A
答案解析:
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要表现为弛缓性瘫痪,肢体远端感觉异常和手套-袜子型感觉障碍。
上述规定即体现了该内容。
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