医学教育网小编搜集整理了内科主治医师考试的知识点，希望对各位考生有所帮助。
一、病因与遗传规律
最主要的遗传方式：性连锁显性遗传，其致病基因定位于Ⅹ染色体长臂中段（Xq22）
二、临床表现与病裎
1、多在10岁前出现肾脏受累表现，血尿为常见首发症状，多在上感、劳累和妊娠后加重。
2、肾功能常呈慢性、进行性损害，男性尤为突出，常在20～30岁时进入终末期肾衰。
3、约30%～50%病人存在高频性神经性耳聋，男性较多见，听力障碍常在10岁前发生。
4、约10%～20%病人具有眼部病变，包括：近视、斜视医学教育`网搜集整理、眼球震颤、圆锥性角膜、角膜色素沉着、球型晶体、白内障及眼底病变。
三、诊断与防治
临床病理诊断要点：
①阳性家族史；
②临床上有肾脏病、耳病变及眼病变；
③肾组织电镜检查见GBM广泛变厚、劈裂；
④应用抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原α5（也可α4）链抗体作免疫病理检查，在受累肾组织上不着色。
目前尚无特效治疗。
