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代谢性疾病-内科主治医师复习

消化内科学是内科主治医师考试复习会涉及到的一科,医学教育网小编整理有关复习内容,供考生参考。

代谢性疾病 由遗传性和代谢性疾病,致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏,引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化

1、肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration)或称Wilson病。由于先天性铜代谢异常,铜沉着于肝、脑组织而致病。其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在,临床上除肝硬化症状外,有精神障碍及锥体外系症状,如面部缺乏表情、流涎、吞咽及说话困难,手、足及头颈部震颤、肌肉强直等表现。

2、血色病(hemochromatosis)因铁代谢障碍,过多的铁沉着于肝组织而引起的肝硬化。多为小结节性,晚期也可表现为大结节性肝硬化,临床上主要表现为肝硬化,糖尿病及皮肤色素沉着等。

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