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非胆汁淤积性结合型高胆红素血症

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  Dubin-Johnson综合征 无症状的轻度黄疸是这种少见的常染色体隐性遗传病的特征。其基本缺陷是各种有机阴离子及胆红素排泄障碍。但是胆盐排泄不受影响。与Gilbert综合征相反,高胆红素血症是结合型的,因而尿中出现胆红素。此外,由于肝细胞中不明原因地蓄积黑色素样物质,因此肝脏变深变黑,但组织结构仍正常,而且转氨酶和碱性磷酸酶水平通常也不升高。但该病患者尿中常出现特有的粪卟啉异常,伴有其同分异构体Ⅰ:Ⅲ的比例颠倒,其发生机制尚不清楚。

  Rotor综合征 这种罕见的疾病类似Dubin-Johnson综合征,但肝脏没有色素沉着。医学教。育网收集整理两种疾病只在某些代谢活动方面有微小差别。

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