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先天性动静脉瘘发病机制

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  1.分类

  (1)Malan和Puglionisi分类法:Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型:①主干动静脉瘘:有局部或弥漫型、低活动性或高活动性;②动静脉血管瘤:单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础,进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

  (2)Szilagyi分类法:Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础,提出CAVF的另一个简单分类:①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤;②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘,根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位,再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;③血管基干形成期发育异常,则导致异常血管腔道。

  (3)Vollmar分类法:1976年,Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型。Ⅰ型:周围动静脉主干间存在横轴方向交通支;Ⅱ型:周围动静脉主干间,医学教.育网搜集整理横轴方向有众多细小的交通支,且累及局部软组织和骨骼,此型最多见;Ⅲ型:局限性纵轴方向动静脉短路,多见于脑部,四肢少见。

  2.部位

  CAVF可发生于人体任何部位,并累及病变区域的所有组织。它最常见于四肢,下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统,包括大脑和脊髓,并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见,但因其病变范围广泛,可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。

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