1、维生素B6缺乏病释义

维生素B6又称吡哆醇，是禽体重要辅酶，家禽不能合成维生素B6，必须从饲料中摄取。当人体缺乏维生素B6时常伴有其他水溶性维生素的缺乏，尤其是维生素B族的缺乏，可表现为皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。食欲下降、骨短粗和神经症状为特征的营养代谢病。

2、维生素B6缺乏病描述

维生素B6在生物组织内以吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三种形式存在，在体内吡哆醛与吡哆胺可互相转化，在动物肝、肉、鸡蛋、糙米、葵花籽、核桃、黄豆、扁豆、胡萝卜、香蕉中富含维生素B6，肠道细菌可合成一部分维生素B6，所以一般不会发生维生素B6缺乏，引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰，如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干扰维生素B6代谢药物(如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等)，先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常，因需要量太大，仍可发生缺乏。一般成人维生素B6供给量为2mg/d。

3、维生素B6缺乏病症状

维生素B6缺乏者可出现虚弱、无表情、精神萎靡、嗜睡、忧郁、失去责任感、神经质、易激惹，少数有感觉型周围神经病变，继之发生运动功能欠佳、步履困难、体重下降，婴儿可出现抽搐。

眼、鼻两侧脂溢性皮炎样改变，并可扩展至口周、面部、前额、耳后、阴囊和会阴，在乳房下和潮湿部位可有皮肤擦烂。颈项、前臂和膝部色素沉着，前额痤疮样损害，并有唇炎、舌炎、口腔炎和舌乳头肥大。

患者免疫力降低，易发生感染，尤为泌尿生殖系统感染。亦可发生小细胞低血素性贫血和巨成红细胞性贫血。

4、维生素B6缺乏病病因

维生素B6摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

长期应用某些药物最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰，如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干扰维生素B6代谢药物(如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等)，先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常，因需要量太大，仍可发生缺乏。

5、维生素B6缺乏病病理生理

维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5’-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5’-磷酸吡哆醛(pyridoxal5’-phosphate，PLP)。维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5’-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。维生素B6吸收后在肝脏被特殊激酶磷酸化，同时被黄素蛋白氧化成磷酸吡哆醛，后者是许多重要酶系统的辅酶，如与氨基酸代谢有关的转氨酶、脱羧酶、脱水酶等，其中氨基酸脱羧酶使谷氨酸脱羧形成γ-氨基丁酸，后者与中枢神经系统的抑制过程有关。维生素B6缺乏、γ-氨基丁酸生成减少，可引起惊厥。色氨酸转变为烟酸亦需要维生素B6参加；磷酸吡哆醛在δ-氨基-γ酮戊酸(血红素蛋白前身)合成中是必需的；维生素B6亦存在于磷酸化酶中，此酶能将糖原转变为葡萄糖-1-磷酸，故维生素B6与糖原代谢、能量产生、血红蛋白合成、中枢神经系统活动、蛋白与脂肪代谢等关系非常密切。

6、维生素B6缺乏病诊断检查

诊断：维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法(血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。

实验室检查：

直接测定：

直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。

测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。

测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。

间接测定：

红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyteasparticacidtransaminase，α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocytealaninetransaminase，α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。

色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。

其他辅助检查：根据临床表现可做血常规检查是否有贫血。

7、维生素B6缺乏病治疗方案

几乎所有的食物均含有维生素B6，吡哆醇主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃。如与抑制吡哆醇代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的吡哆醇缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg)以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物即同时服用维生素B6，以防止副作用发生。对于接受左旋多巴治疗的病人则禁忌用大剂量的维生素B6，因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征如维生素B6依赖癫痫、维生素B6依赖贫血则需要大剂量维生素B6，通常使用的范围为300～500mg/d。

8、维生素B6缺乏病注意事项

母亲妊娠期久服维生素B6，致使胎儿对维生素B6有依赖性（维生素B6依赖症）。出生后饮食中缺乏维生素B6（如食物煮时过长）；

以神经症状为主，病人表现为兴奋，哭闹不安、惊跳、眼球震颤，或反复惊厥。维生素B6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥；

1~6个月时出现体重不增，未及时治疗者有智力低下等后遗症。

尿氨酸负荷试验病人口服色氨酸100mg/kg，尿中检出大量黄尿酸（正常人尿中无黄尿酸）。维生素B6依赖症者可阴性。试验治疗以维生素B6100mg肌肉注射，有特效，惊厥于几分钟内缓解，暂时性维生素B6依赖症者短期内即可痊愈。

9、生素B6缺乏病预后及预防

预后：大量摄入食物来源的维生素B6没有副作用，但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可引起严重副作用，表现为感觉神经症状。当每天剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。

预防：最有效的预防方法是保证膳食中有丰富的维生素B6或胡萝卜素的来源。因为维生素A有大量储藏于肝脏的特点，因此只要不是超过中毒剂量，有时多摄取一点储藏于体内，以备食物中维生素A不足时的调节使用，也是预防维生素A缺乏的一种方法。维生素B6最好的来源是动物性食品如黄油、蛋类、肝与其他动物内脏。但这在经济不发达的地区不易办到。因此应注意摄取富含胡萝卜素的蔬菜如番茄、胡萝卜、辣椒、红薯、空心菜、苋菜等。有些水果如香蕉、柿子、橘、桃等含量也很丰富。棕榈油中胡萝卜素含量很丰富，每100g油中含65，000～113，000IU，可用来烹调食物。此外，还应考虑用维生素B6强化食品，尤其是婴幼儿食品，如在脱脂奶中乳化的维生素A来强化，也可在面粉制品或糖果中补充维生素B6。

其次重要的是应注意公共卫生与环境卫生，如防止寄生虫感染、痢疾、肝炎、胃肠道炎症、肺炎、呼吸道炎症、长期慢性腹泻等，以避免疾病干扰维生素A的吸收、储存、利用与加速维生素A的消耗。在必要时，还应利用中草药与野菜，如每天服用铁扫帚野菜30g，白菊花、谷精草、枸杞子各10g煎服，也可防止维生素b6缺乏。定期做膳食调查与了解一个时期的膳食摄取情况，如发现有一较长时期的膳食中缺乏维生素B6与胡萝卜素，即应补充。平时眼睛无疾患，如发生经常霎眼或时常用手擦眼，即应考虑干眼症。夜间视物模糊或看不见，应考虑夜盲。皮肤干燥，发生角化则应考虑皮肤干燥症。在此情况下，应作进一步的生化与功能性诊断。