1.内科治疗
患者因继发性红细胞增多，血粘滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。
2.外科手术治疗
主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高医。学教育网搜集整理，故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77%～86%，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。
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