白鱀豚在历史上曾经广泛分布于长江流域。从三峡地区的宜昌葛洲坝上游35千米处，一直到上海附近的长江入海口，包括洞庭湖和鄱阳湖在内，全长约1700千米的江水中都有白鱀豚的分布。

但是长期以来受到人类活动的影响，其种群数量和分布区域逐渐缩小。今天的长江流域居住着3亿多的人口，相当于全世界5%，他们的江畔活动形成了白鱀豚数量下降的第一大原因。20世纪人们所收集到的白鱀豚标本中，有92%都是来自人为缘故所造成的死亡。到了1990年代，白鱀豚在洞庭湖与鄱阳湖湖区已经绝迹。在长江江水中分布范围的上限也已移至葛洲坝下游170千米处的荆州附近。其下限缩减更为严重，到南京附近就已踪迹罕至。在1997年至1999年的观测中，在南京下游临近的江阴以下就从未再有发现。

2000年至2004年的几次观测中，其分布主要限于长江流域洞庭湖至铜陵段。其中主要聚集在铜陵段、鄱阳湖段和洪湖段3个区域。最后一次在野外发现白鱀豚，是2004年在长江南京段发现的一头搁浅死去的尸体。

2007年8月19日，铜陵一市民在长江岸边目击到一头神秘动物并摄下录像，据中国科学院水生动物研究所专家判定为白鱀豚，但是这一发现也没有改变科学界对白鱀豚可能已经灭绝的断定。

白鳍豚主要生活在长江中下游及与其连通的洞庭湖、鄱阳湖、钱塘江等水域中，通常成对或10余头在一起，喜在水深流急处活动。现有数量稀少，20年前的估计只有300头左右，当时就已面临灭绝的危险。