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蚕豆病疾病机理

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病,然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体)的侵扰,因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

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